Maladie de Frelich

La maladie de Froelich est une maladie rare caractérisée par un dysfonctionnement de l'hypophyse. Nommé d'après le neuropathologiste et pharmacologue autrichien Adolf Fröhlich (1871-1953), qui a décrit cette maladie pour la première fois en 1911.

Dans la maladie de Froelich, l'hypophyse devient enflée, ce qui entraîne une perturbation de la production hormonale. Cela conduit à un retard du développement sexuel et à l’obésité. Les symptômes typiques sont un excès de poids avec un appétit normal, voire diminué, une aménorrhée chez les filles et un manque de puberté.

Le traitement de la maladie de Frohlich comprend l'ablation chirurgicale de la tumeur hypophysaire et un traitement hormonal substitutif pour restaurer le système endocrinien. Avec un traitement rapide, le pronostic est favorable.

Le syndrome de Friedlich ou maladie de Fröhlich est une maladie multisystémique autosomique récessive rare caractérisée par une apparition aiguë, une insuffisance respiratoire grave potentiellement mortelle dans la petite enfance et des lésions précoces du cœur, des artères rénales, des yeux et du système nerveux. Des observations ultérieures révèlent souvent des dommages au foie et à d'autres organes.

Le syndrome de Fröhlich se manifeste généralement par un ictère, une hépatosplénomégalie et une hypertension entre 5 et 6 ans et peut précéder l'apparition des symptômes respiratoires. Il a généralement un début aigu et est souvent appelé synovite hyperaiguë. L'insuffisance rénale dans le syndrome de Frohlich peut conduire au développement d'une glomérulonéphrite. L'augmentation de la pression dans l'artère carotide conduit à un méningiome cérébral - ce qu'on appelle le « syndrome de Larrab ». Les événements thromboemboliques (embolie pulmonaire, infarctus) surviennent souvent dans le mois qui suit le début aigu de la maladie.