Νόσος του Frelich

Η νόσος του Froelich είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία της υπόφυσης. Πήρε το όνομά του από τον Αυστριακό νευροπαθολόγο και φαρμακολόγο Adolf Fröhlich (1871-1953), ο οποίος περιέγραψε για πρώτη φορά αυτή την ασθένεια το 1911.

Στη νόσο του Froelich, η υπόφυση διογκώνεται, με αποτέλεσμα τη διακοπή της παραγωγής ορμονών. Αυτό οδηγεί σε καθυστερημένη σεξουαλική ανάπτυξη και παχυσαρκία. Τυπικά συμπτώματα είναι το υπερβολικό βάρος με φυσιολογική ή και μειωμένη όρεξη, η αμηνόρροια στα κορίτσια και η έλλειψη εφηβείας.

Η θεραπεία για τη νόσο του Frohlich περιλαμβάνει χειρουργική αφαίρεση του όγκου της υπόφυσης και θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης για την αποκατάσταση του ενδοκρινικού συστήματος. Με την έγκαιρη θεραπεία, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Το σύνδρομο Friedlich ή νόσος Fröhlich είναι μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη πολυσυστηματική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, σοβαρή απειλητική για τη ζωή αναπνευστική ανεπάρκεια στην πρώιμη παιδική ηλικία και πρώιμη βλάβη στην καρδιά, τις νεφρικές αρτηρίες, τα μάτια και το νευρικό σύστημα. Μεταγενέστερες παρατηρήσεις συχνά αποκαλύπτουν βλάβη στο ήπαρ και σε άλλα όργανα.

Το σύνδρομο Fröhlich τυπικά εμφανίζεται με ίκτερο, ηπατοσπληνομεγαλία και υπέρταση μεταξύ 5 και 6 ετών και μπορεί να προηγείται της έναρξης των αναπνευστικών συμπτωμάτων και συνήθως έχει οξεία έναρξη και συχνά ονομάζεται υπεροξεία αρθρίτιδα. Η νεφρική ανεπάρκεια στο σύνδρομο Frohlich μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σπειραματονεφρίτιδας. Η αυξημένη πίεση στην καρωτίδα οδηγεί σε μηνιγγίωμα του εγκεφάλου - το λεγόμενο «Σύνδρομο Larrab». Θρομβοεμβολικά επεισόδια (πνευμονική εμβολή, έμφραγμα) συμβαίνουν συχνά μέσα σε 1 μήνα μετά την οξεία έναρξη της νόσου.