Dermatite bulleuse mucosynéchiale atrophique de Lortat-Jacob (E. Lortat-Jacob)

Dermatite bulleuse mucosinale atrophiante de Lorta-Jacob. Lorta Jacob a un code ICD, je ne peux pas l'écrire car il appartient à un dermatologue. Épidermolyse bulleuse, pemphigoïde bulleuse, pemphigus bénin familial de la cavité buccale et du larynx. Dermatite herpétiforme bulleuse généralisée ou locale, dystrophie bulleuse de la cavité buccale. Dystrophie cutanée atrophique, maladie cutanée pemphigiforme bulleuse (défaut bulleux muqueux). Verrouillage

La mucite bulleuse atrophique de Lorat-Jacques de la dermatite bulleuse cutanée (E. Lorat-Jarobi) est une maladie cutanée rare caractérisée par la formation de cloques inflammatoires et de mucite avec formation d'ulcères cutanés au niveau des muqueuses de la bouche, du nez, la vulve et l'anus. La maladie porte le nom du médecin français Lorte-Jacou, qui a donné une description détaillée de cette pathologie. En outre, on distingue également le syndrome de Lohr-Jacoby, dont la particularité est des lésions du système nerveux central, du foie et des ganglions lymphatiques.

Le pemphigus de Lorata-Jacobu est caractéristique de la vieillesse (35-60 ans), plus fréquent chez les femmes. Au début de la maladie, les patients remarquent des douleurs en avalant, en parlant et des douleurs autour de la bouche. Des cloques blanches ou transparentes apparaissent sur la muqueuse de la bouche et des joues, qui se confondent et forment des croûtes. Les surfaces exposées de la langue sont recouvertes d’une couche blanche et rugueuse. Les lésions cutanées s'accompagnent de démangeaisons, de brûlures et de douleurs. Les démangeaisons disparaissent progressivement, les plaies et les ulcères guérissent. Parallèlement à cela, diverses manifestations d'inflammation de la membrane muqueuse des voies respiratoires supérieures sont possibles, dans certains cas le système nerveux central est touché.

L'évolution de la maladie est rapide et les symptômes commencent 2 à 4 semaines après l'infection par le virus varicelle-zona. Lorta Jacobo est définie par une lymphadénopathie six semaines avant l'apparition des lésions cutanées. Les éruptions cutanées sont principalement localisées sur le visage et le nasopharynx, mais la poitrine, le dos et l'abdomen sont également touchés. Chez presque tous les patients, la maladie se développe dans le tractus gastro-intestinal.

Habituellement, cette maladie est unilatérale et dure plusieurs semaines, après quoi la maladie disparaît temporairement. Les brûlures qui en résultent sont presque toujours compliquées par une infection. S'ils ne sont pas traités, environ 96 % des patients décèdent dans les deux ans. Le diagnostic repose sur une anamnèse et un examen, ainsi que sur les résultats d'un test cutané pour la recherche d'auto-anticorps. Le traitement combine l’utilisation de médicaments antibactériens et une thérapie de remplacement de la glutamine.

La dermatose de Lortat-Jacob est une réaction cutanée bulleuse auto-immune. C'est une forme de pemphigus. Malgré son apparence et sa localisation, la maladie présente des symptômes similaires à ceux d'autres types, comme la forme bénigne congénitale de Hailey-Hailey ou du Pemphigus, par exemple. De nombreuses caractéristiques de la maladie sont également caractéristiques d’autres maladies cutanées. Par exemple, le lichen squameux.

Le nom Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) reçu d'une femme qui souffrait de cette maladie. Non seulement sa peau était affectée, mais sa cornée était également ulcérée. En 1925, après une autopsie du corps de la victime, la cause de la maladie fut révélée.

La dermatite bulleuse mucosynachyale atrophique de Lortat Jacob (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) est une dermatose très rare. Il s'agit d'une maladie cutanée chronique et évolutive caractérisée par un érythème, une desquamation, des érosions focales et des cloques. On suppose qu’il existe une prédisposition génétique à la maladie. Selon la littérature, la prévalence est de 0,064 à 0,1 cas pour 1 million d'habitants. Les hommes tombent malades plus souvent que les femmes dans un rapport de 3,5 : 1. Derrière