Dermatitis Bulosa Mucosynechial Atrofi Lortat-Jacob (E. Lortat-Jacob)

Dermatitis bulosa mukosinal atrofi Lorta-Jacob. Lorta Jacob ada kode ICDnya, saya tidak bisa tulis karena milik dokter kulit. Epidermolisis bulosa, pemfigoid bulosa, pemfigus jinak familial pada rongga mulut dan laring. Dermatitis herpetiformis bulosa umum atau lokal, distrofi bulosa rongga mulut. Distrofi kulit atrofi, penyakit kulit pemfigiform bulosa (cacat bulosa mukosa). Penguncian

Mucositis bulosa atrofi Lorat-Jacques pada dermatitis bulosa kulit (E. Lorat-Jarobi) adalah penyakit kulit langka yang ditandai dengan terbentuknya lepuh inflamasi dan mucositis dengan terbentuknya borok pada kulit pada selaput lendir mulut, hidung, vulva dan anus. Penyakit ini dinamai dokter Perancis Lorte-Jacou, yang memberikan penjelasan rinci tentang patologi ini. Selain itu, ada juga sindrom Lohr-Jacoby, yang kekhasannya adalah kerusakan pada sistem saraf pusat, hati, dan kelenjar getah bening.

Pemfigus Lorata-Jacobu merupakan ciri usia tua (35-60 tahun), lebih sering terjadi pada wanita. Pada awal penyakit, pasien merasakan nyeri saat menelan, berbicara, dan nyeri di sekitar mulut. Lepuh berwarna putih atau transparan muncul di selaput lendir mulut dan pipi, yang menyatu satu sama lain dan membentuk kerak. Permukaan lidah yang terbuka ditutupi dengan lapisan kasar berwarna putih. Lesi kulit disertai rasa gatal, terbakar, dan nyeri. Rasa gatalnya berangsur-angsur hilang, luka dan bisul sembuh. Seiring dengan ini, berbagai manifestasi peradangan pada selaput lendir saluran pernapasan bagian atas mungkin terjadi, dalam beberapa kasus sistem saraf pusat terpengaruh.

Perjalanan penyakit ini cepat, dan gejalanya mulai muncul 2-4 minggu setelah terinfeksi virus varicella zoster. Lorta Jacobo didefinisikan sebagai limfadenopati enam minggu sebelum munculnya lesi kulit. Sebagian besar ruam terlokalisasi di wajah dan nasofaring, namun dada, punggung, dan perut juga terpengaruh. Pada hampir semua pasien, penyakit ini berkembang di saluran pencernaan.

Biasanya penyakit ini bersifat unilateral dan berlangsung selama beberapa minggu, setelah itu penyakit akan sembuh untuk sementara. Luka bakar yang diakibatkannya hampir selalu dipersulit oleh infeksi. Jika tidak diobati, sekitar 96% pasien meninggal dalam waktu dua tahun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan, serta hasil tes kulit untuk mengetahui adanya autoantibodi. Perawatan menggabungkan penggunaan obat antibakteri dan terapi penggantian glutamin.

Dermatosis Lortat-Jacob adalah reaksi kulit autoimun bulosa. Ini adalah salah satu bentuk pemfigus. Terlepas dari penampakan dan lokasinya, penyakit ini memiliki gejala yang mirip dengan jenis penyakit lainnya, seperti Hailey-Hailey atau Pemphigus yang berbentuk jinak bawaan, misalnya. Banyak ciri penyakit yang juga merupakan ciri penyakit kulit lainnya. Misalnya lumut bersisik.

Nama Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) didapat dari seorang wanita yang menderita penyakit ini. Tidak hanya kulitnya yang terkena, kornea matanya juga mengalami ulserasi. Pada tahun 1925, setelah jenazah korban diotopsi, penyebab penyakitnya terungkap.

Lortat Jacob Atrophic Mucosynachyal Bullous Dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) adalah dermatosis yang sangat langka. Ini adalah penyakit kulit kronis dan progresif yang ditandai dengan eritema, deskuamasi, erosi fokal, dan kulit melepuh. Diasumsikan bahwa ada kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Prevalensi menurut literatur adalah 0,064–0,1 kasus per 1 juta penduduk. Laki-laki lebih sering sakit dibandingkan perempuan dengan perbandingan 3,5:1. Di belakang