Lortat-Jacob atrofisk mucosynekial bulløs dermatitt (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacobs atrofierende mucosinal bulløs dermatitt. Lorta Jacob har en ICD-kode, jeg kan ikke skrive den fordi den tilhører en hudlege. Epidermolysis bullosa, bulløs pemfigoid, familiær godartet pemphigus i munnhulen og strupehodet. Generalisert eller lokal bulløs dermatitis herpetiformis, bulløs dystrofi i munnhulen. Atrofisk kutan dystrofi, bulløs pemfigiform hudsykdom (mukosial bulløs defekt). Lockout

Lorat-Jacques atrofisk bulløs slimhinnebetennelse i huden bulløs dermatitt (E. Lorat-Jarobi) er en sjelden hudsykdom karakterisert ved dannelse av inflammatoriske blemmer og slimhinnebetennelse med dannelse av sår på huden i slimhinnene i munnen, nesen, vulva og anus. Sykdommen er oppkalt etter den franske legen Lorte-Jacou, som ga en detaljert beskrivelse av denne patologien. I tillegg skilles Lohr-Jacoby syndrom også ut, hvis særegenhet er skade på sentralnervesystemet, leveren og lymfeknuter.

Lorata-Jacobu pemphigus er karakteristisk for alderdom (35-60 år), mer vanlig hos kvinner. Ved utbruddet av sykdommen merker pasienter smerte når de svelger, snakker og smerter rundt munnen. Hvite eller gjennomsiktige blemmer vises på slimhinnen i munnen og kinnene, som smelter sammen med hverandre og danner skorper. De eksponerte overflatene på tungen er dekket med et hvitt, grovt belegg. Hudlesjoner er ledsaget av kløe, svie og smerte. Kløen går gradvis bort, sår og sår gror. Sammen med dette er forskjellige manifestasjoner av betennelse i slimhinnen i øvre luftveier mulig, i noen tilfeller påvirkes sentralnervesystemet.

Sykdomsforløpet er raskt, og symptomene begynner 2-4 uker etter infeksjon med varicella zoster-viruset. Lorta Jacobo er definert av lymfadenopati seks uker før utseendet av hudlesjoner. For det meste er utslett lokalisert i ansiktet og nasopharynx, men brystet, ryggen og magen er også påvirket. Hos nesten alle pasienter utvikler sykdommen seg i mage-tarmkanalen.

Vanligvis er denne sykdommen ensidig og varer i flere uker, hvoretter sykdommen midlertidig løser seg. De resulterende forbrenningene er nesten alltid komplisert av infeksjon. Hvis de ikke behandles, dør omtrent 96 % av pasientene innen to år. Diagnosen stilles basert på anamnese og undersøkelse, og resultatene av en hudtest for autoantistoffer. Behandling kombinerer bruk av antibakterielle legemidler og glutaminerstatningsterapi.

Lortat-Jacob dermatose er en bulløs autoimmun hudreaksjon. Dette er en form for pemphigus. Til tross for utseendet og plasseringen, har sykdommen lignende symptomer som andre typer, for eksempel Hailey-Hailey eller Pemphigus medfødt godartet form. Mange trekk ved sykdommen er også karakteristiske for andre hudsykdommer. For eksempel skjellende lav.

Navnet Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) fikk fra en kvinne som led av denne sykdommen. Ikke bare ble huden hennes påvirket, men hornhinnen var også sår. I 1925, etter en obduksjon av offerets kropp, ble årsaken til sykdommen avslørt.

Lortat Jacob Atrophic Mucosynachyal Bullous Dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) er en svært sjelden dermatose. Det er en kronisk, progressiv hudsykdom preget av erytem, ​​avskallinger, fokale erosjoner og blemmer. Det antas at det er en genetisk disposisjon for sykdommen. Prevalens i henhold til litteraturen er 0,064–0,1 tilfeller per 1 million innbyggere. Menn blir oftere syke enn kvinner i forholdet 3,5:1. Bak