Lortat-Jacob Atrofik Mukosinexial Büllöz Dermatit (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacob's atrofiya edən selikli qişanın büllöz dermatiti. Lorta Jacobun ICD kodu var, dermatoloqa aid olduğu üçün yaza bilmirəm. Epidermoliz büllozası, büllöz pemfiqoid, ağız boşluğunun və qırtlağın ailəvi xoşxassəli pemfiqusu. Ümumiləşdirilmiş və ya yerli büllöz dermatit herpetiformis, ağız boşluğunun büllöz distrofiyası. Atrofik dəri distrofiyası, büllöz pemfigiform dəri xəstəliyi (selikli qişanın büllöz qüsuru). Lokaut

Lorat-Jacques atrofik büllöz dəri büllöz dermatiti (E. Lorat-Jarobi) nadir dəri xəstəliyidir, ağız, burun, burun, dəri üzərində xoraların əmələ gəlməsi ilə iltihablı qabarcıqların və selikli qişaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. vulva və anus. Xəstəlik bu patologiyanın ətraflı təsvirini verən fransız həkimi Lorte-Jacounun adını daşıyır. Bundan əlavə, Lohr-Jacoby sindromu da fərqlənir, onun xüsusiyyəti mərkəzi sinir sisteminə, qaraciyərə və limfa düyünlərinə ziyan vurur.

Lorata-Jacobu pemfigus qocalıq (35-60 yaş) üçün xarakterikdir, qadınlarda daha çox rast gəlinir. Xəstəliyin başlanğıcında xəstələr udma, danışarkən ağrı, ağız ətrafında ağrıları qeyd edirlər. Ağızın və yanaqların selikli qişasında bir-biri ilə birləşərək qabıqlar əmələ gətirən ağ və ya şəffaf qabarcıqlar əmələ gəlir. Dilin açıq səthləri ağ, kobud örtüklə örtülmüşdür. Dəri lezyonları qaşınma, yanma və ağrı ilə müşayiət olunur. Qaşıntı tədricən yox olur, yaralar və xoralar sağalır. Bununla yanaşı, yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişasının iltihabının müxtəlif təzahürləri mümkündür, bəzi hallarda mərkəzi sinir sistemi təsirlənir.

Xəstəliyin gedişi sürətlidir və simptomlar varicella zoster virusuna yoluxduqdan 2-4 həftə sonra başlayır. Lorta Jacobo, dəri lezyonlarının görünüşündən altı həftə əvvəl lenfadenopatiya ilə müəyyən edilir. Əsasən səpgilər üzdə və nazofarenksdə lokallaşdırılır, lakin sinə, arxa və qarın nahiyələri də təsirlənir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə xəstəlik mədə-bağırsaq traktında inkişaf edir.

Adətən bu xəstəlik birtərəfli olur və bir neçə həftə davam edir, bundan sonra xəstəlik müvəqqəti olaraq yox olur. Yaranan yanıqlar demək olar ki, həmişə infeksiya ilə çətinləşir. Müalicə olunmazsa, xəstələrin təxminən 96%-i iki il ərzində ölür. Diaqnoz tarix və müayinə əsasında, otoantikorların dəri testinin nəticələri əsasında qoyulur. Müalicə antibakterial dərmanların və qlutamin əvəzedici terapiyanın istifadəsini birləşdirir.

Lortat-Jacob dermatozu büllöz otoimmün dəri reaksiyasıdır. Bu pemfiqusun bir formasıdır. Görünüşünə və yerləşməsinə baxmayaraq, xəstəlik digər növlərə, məsələn, Hailey-Hailey və ya Pemfiqus konjenital xoşxassəli formasına oxşar simptomlara malikdir. Xəstəliyin bir çox xüsusiyyətləri digər dəri xəstəlikləri üçün də xarakterikdir. Məsələn, pullu liken.

Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) adını bu xəstəlikdən əziyyət çəkən bir qadından aldı. Onun təkcə dərisi deyil, buynuz qişası da yaralanıb. 1925-ci ildə qurbanın cəsədinin yarılmasından sonra xəstəliyin səbəbi məlum oldu.

Lortat Yakob atrofik selikli qişalı büllöz dermatit (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) çox nadir görülən dermatozdur. Bu, eritema, desquamasiya, fokus eroziyaları və qabarcıqlarla xarakterizə olunan xroniki, mütərəqqi bir dəri xəstəliyidir. Xəstəliyə genetik meylin olduğu güman edilir. Ədəbiyyata görə yayılma 1 milyon əhaliyə 0,064-0,1 haldır. Kişilər qadınlara nisbətən 3,5:1 nisbətində daha tez-tez xəstələnirlər. Arxada