Lortat-Jacob zanikowe śluzówkowo-pęcherzowe zapalenie skóry (E. Lortat-Jacob)

Zanikowe, pęcherzowe zapalenie skóry śluzowo-śluzówkowej Lorty-Jacoba. Lorta Jacob ma kod ICD, nie mogę go zapisać, bo należy do dermatologa. Pęcherzowe oddzielanie się naskórka, pemfigoid pęcherzowy, rodzinna łagodna pęcherzyca jamy ustnej i krtani. Uogólnione lub miejscowe pęcherzowe zapalenie skóry opryszczkowe, pęcherzowa dystrofia jamy ustnej. Zanikowa dystrofia skóry, pęcherzycowa choroba skóry (pęcherzowy defekt błony śluzowej). Lokaut

Zanikowe pęcherzowe zapalenie błony śluzowej skóry Lorata-Jacquesa Pęcherzowe zapalenie skóry (E. Lorat-Jarobi) to rzadka choroba skóry charakteryzująca się powstawaniem zapalnych pęcherzy i zapaleniem błony śluzowej z powstawaniem owrzodzeń na skórze w błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, srom i odbyt. Nazwa choroby pochodzi od francuskiego lekarza Lorte-Jacou, który szczegółowo opisał tę patologię. Ponadto wyróżnia się zespół Lohra-Jacoby'ego, którego osobliwością jest uszkodzenie centralnego układu nerwowego, wątroby i węzłów chłonnych.

Pęcherzyca Lorata-Jacobu jest charakterystyczna dla osób w podeszłym wieku (35-60 lat), częściej występuje u kobiet. Na początku choroby pacjenci zauważają ból podczas połykania, mówienia i ból wokół ust. Na błonie śluzowej jamy ustnej i policzków pojawiają się białe lub przezroczyste pęcherze, które łączą się ze sobą i tworzą strupy. Odsłonięte powierzchnie języka pokryte są białym, szorstkim nalotem. Zmianom skórnym towarzyszy swędzenie, pieczenie i ból. Swędzenie stopniowo ustępuje, rany i wrzody goją się. Wraz z tym możliwe są różne objawy zapalenia błony śluzowej górnych dróg oddechowych, w niektórych przypadkach wpływa to na centralny układ nerwowy.

Przebieg choroby jest szybki, a objawy pojawiają się 2-4 tygodnie po zakażeniu wirusem ospy wietrznej i półpaśca. Lorta Jacobo charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych na sześć tygodni przed pojawieniem się zmian skórnych. Wysypki są zlokalizowane głównie na twarzy i nosogardzieli, ale zdarzają się również na klatce piersiowej, plecach i brzuchu. U prawie wszystkich pacjentów choroba rozwija się w przewodzie żołądkowo-jelitowym.

Zwykle choroba ta jest jednostronna i trwa kilka tygodni, po czym choroba tymczasowo ustępuje. Powstałe oparzenia są prawie zawsze powikłane infekcją. Nieleczona około 96% pacjentów umiera w ciągu dwóch lat. Rozpoznanie stawia się na podstawie wywiadu i badania oraz wyników testów skórnych na obecność autoprzeciwciał. Leczenie łączy w sobie stosowanie leków przeciwbakteryjnych oraz terapię zastępczą glutaminą.

Dermatoza Lortata-Jacoba to pęcherzowa autoimmunologiczna reakcja skórna. Jest to forma pęcherzycy. Pomimo wyglądu i lokalizacji choroba ma podobne objawy jak inne typy, takie jak na przykład łagodna postać Hailey-Hailey lub wrodzona pęcherzyca. Wiele cech tej choroby jest charakterystycznych także dla innych chorób skóry. Na przykład łuszczące się porosty.

Imię Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) otrzymało od kobiety cierpiącej na tę chorobę. Uszkodzona została nie tylko skóra, ale także rogówka. W 1925 r. po sekcji zwłok ofiary ustalono przyczynę choroby.

Lortat Jacob Atroficzne śluzówkowo-pęcherzowe zapalenie skóry (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) jest bardzo rzadką dermatozą. Jest to przewlekła, postępująca choroba skóry, charakteryzująca się rumieniem, złuszczaniem, ogniskowymi nadżerkami i powstawaniem pęcherzy. Zakłada się, że istnieje genetyczna predyspozycja do choroby. Częstość występowania według literatury wynosi 0,064–0,1 przypadków na 1 milion populacji. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety w stosunku 3,5:1. Za