Lortat-Jacob ατροφική βλεννοσυνεχιακή φυσαλιδώδης δερματίτιδα (E. Lortat-Jacob)

Ατροφική βλεννογονική πομφολυγώδης δερματίτιδα Lorta-Jacob. Η Lorta Jacob έχει κωδικό ICD, δεν μπορώ να τον γράψω γιατί ανήκει σε δερματολόγο. Epidermolysis bullosa, πομφολυγώδη πεμφιγοειδές, οικογενής καλοήθης πέμφιγας της στοματικής κοιλότητας και του λάρυγγα. Γενικευμένη ή τοπική φυσαλιδώδης ερπητοειδής δερματίτιδα, φυσαλιδώδης δυστροφία της στοματικής κοιλότητας. Ατροφική δερματική δυστροφία, πομφολυγώδης πεμφιγόμορφη δερματική νόσος (βλεννογονικό πομφολυγώδες ελάττωμα). Lockout

Η ατροφική πομφολυγώδης βλεννογονίτιδα του δέρματος Lorat-Jacques, η πομφολυγώδης δερματίτιδα (E. Lorat-Jarobi) είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό φλεγμονωδών φυσαλίδων και βλεννογονίτιδας με το σχηματισμό ελκών στο δέρμα στους βλεννογόνους του στόματος, της μύτης, αιδοίου και πρωκτού. Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Γάλλο γιατρό Lorte-Jacou, ο οποίος έδωσε μια λεπτομερή περιγραφή αυτής της παθολογίας. Επιπλέον, διακρίνεται και το σύνδρομο Lohr-Jacoby, η ιδιαιτερότητα του οποίου είναι η βλάβη του κεντρικού νευρικού συστήματος, του ήπατος και των λεμφαδένων.

Η πέμφιγα Lorata-Jacobu είναι χαρακτηριστικό της τρίτης ηλικίας (35-60 ετών), πιο συχνή στις γυναίκες. Κατά την έναρξη της νόσου, οι ασθενείς σημειώνουν πόνο κατά την κατάποση, την ομιλία και πόνο γύρω από το στόμα. Στον βλεννογόνο του στόματος και στα μάγουλα εμφανίζονται λευκές ή διαφανείς φουσκάλες, οι οποίες συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν κρούστες. Οι εκτεθειμένες επιφάνειες της γλώσσας καλύπτονται με μια λευκή, τραχιά επίστρωση. Οι δερματικές βλάβες συνοδεύονται από κνησμό, κάψιμο και πόνο. Ο κνησμός σταδιακά υποχωρεί, οι πληγές και τα έλκη επουλώνονται. Μαζί με αυτό, είναι δυνατές διάφορες εκδηλώσεις φλεγμονής της βλεννογόνου μεμβράνης της ανώτερης αναπνευστικής οδού, σε ορισμένες περιπτώσεις επηρεάζεται το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Η πορεία της νόσου είναι ταχεία και τα συμπτώματα αρχίζουν 2-4 εβδομάδες μετά τη μόλυνση από τον ιό της ανεμευλογιάς ζωστήρα. Η Lorta Jacobo ορίζεται από λεμφαδενοπάθεια έξι εβδομάδες πριν από την εμφάνιση δερματικών βλαβών. Κυρίως τα εξανθήματα εντοπίζονται στο πρόσωπο και στο ρινοφάρυγγα, αλλά επηρεάζονται επίσης το στήθος, η πλάτη και η κοιλιά. Σχεδόν σε όλους τους ασθενείς, η νόσος αναπτύσσεται στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Συνήθως αυτή η ασθένεια είναι μονόπλευρη και διαρκεί για αρκετές εβδομάδες, μετά από τις οποίες η ασθένεια υποχωρεί προσωρινά. Τα εγκαύματα που προκύπτουν περιπλέκονται σχεδόν πάντα από μόλυνση. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, περίπου το 96% των ασθενών πεθαίνουν μέσα σε δύο χρόνια. Η διάγνωση γίνεται με βάση το ιστορικό και την εξέταση, καθώς και τα αποτελέσματα ενός δερματικού τεστ για αυτοαντισώματα. Η θεραπεία συνδυάζει τη χρήση αντιβακτηριακών φαρμάκων και θεραπεία υποκατάστασης γλουταμίνης.

Η δερμάτωση Lortat-Jacob είναι μια φυσαλιδώδης αυτοάνοση δερματική αντίδραση. Αυτή είναι μια μορφή πέμφιγας. Παρά την εμφάνιση και την εντόπισή της, η νόσος έχει παρόμοια συμπτώματα με άλλους τύπους, όπως η συγγενής καλοήθης μορφή Hailey-Hailey ή Pemphigus, για παράδειγμα. Πολλά χαρακτηριστικά της νόσου είναι χαρακτηριστικά και άλλων δερματικών παθήσεων. Για παράδειγμα, φολιδωτό λειχήνα.

Το όνομα Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) έλαβε από μια γυναίκα που έπασχε από αυτή την ασθένεια. Όχι μόνο επηρεάστηκε το δέρμα της, αλλά και ο κερατοειδής της έλκος. Το 1925, μετά από αυτοψία της σορού του θύματος, αποκαλύφθηκε η αιτία της νόσου.

Η ατροφική βλεννοσυναχιακή φυσαλιδώδης δερματίτιδα Lortat Jacob (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) είναι μια πολύ σπάνια δερματίτιδα. Είναι μια χρόνια, προοδευτική νόσος του δέρματος που χαρακτηρίζεται από ερύθημα, απολέπιση, εστιακές διαβρώσεις και φουσκάλες. Υποτίθεται ότι υπάρχει γενετική προδιάθεση για τη νόσο. Ο επιπολασμός σύμφωνα με τη βιβλιογραφία είναι 0,064–0,1 περιπτώσεις ανά 1 εκατομμύριο πληθυσμού. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες σε αναλογία 3,5:1. Πίσω