Lortat-Jacob Atrofische Mucosynechial Bulleuze Dermatitis (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacob's atrofiërende mucosinale bulleuze dermatitis. Lorta Jacob heeft een ICD-code, ik kan deze niet schrijven omdat deze van een dermatoloog is. Epidermolysis bullosa, bulleus pemfigoïd, familiale goedaardige pemphigus van de mondholte en het strottenhoofd. Gegeneraliseerde of lokale bulleuze dermatitis herpetiformis, bulleuze dystrofie van de mondholte. Atrofische huiddystrofie, bulleuze pemphigiforme huidziekte (slijmvlies bulleus defect). Uitsluiting

Lorat-Jacques atrofische bulleuze mucositis van de huid bulleuze dermatitis (E. Lorat-Jarobi) is een zeldzame huidziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van inflammatoire blaren en mucositis met de vorming van zweren op de huid in de slijmvliezen van de mond, neus, vulva en anus. De ziekte is vernoemd naar de Franse arts Lorte-Jacou, die een gedetailleerde beschrijving van deze pathologie gaf. Daarnaast wordt ook het Lohr-Jacoby-syndroom onderscheiden, met als bijzonderheid schade aan het centrale zenuwstelsel, de lever en de lymfeklieren.

Lorata-Jacobu pemphigus is kenmerkend voor ouderdom (35-60 jaar), vaker voor bij vrouwen. Bij het begin van de ziekte merken patiënten pijn bij het slikken, praten en pijn rond de mond. Op het slijmvlies van de mond en wangen verschijnen witte of transparante blaren, die met elkaar versmelten en korsten vormen. De blootgestelde oppervlakken van de tong zijn bedekt met een witte, ruwe coating. Huidlaesies gaan gepaard met jeuk, branderigheid en pijn. De jeuk verdwijnt geleidelijk, wonden en zweren genezen. Daarnaast zijn verschillende manifestaties van ontsteking van het slijmvlies van de bovenste luchtwegen mogelijk, in sommige gevallen wordt het centrale zenuwstelsel aangetast.

Het verloop van de ziekte is snel en de symptomen beginnen 2-4 weken na infectie met het varicella zoster-virus. Lorta Jacobo wordt gedefinieerd door lymfadenopathie zes weken vóór het verschijnen van huidlaesies. Meestal zijn de huiduitslag gelokaliseerd op het gezicht en de nasopharynx, maar de borst, rug en buik worden ook aangetast. Bij bijna alle patiënten ontwikkelt de ziekte zich in het maag-darmkanaal.

Meestal is deze ziekte eenzijdig en duurt enkele weken, waarna de ziekte tijdelijk verdwijnt. De resulterende brandwonden worden bijna altijd gecompliceerd door een infectie. Indien onbehandeld sterft ongeveer 96% van de patiënten binnen twee jaar. De diagnose wordt gesteld op basis van een anamnese en onderzoek, en de resultaten van een huidtest voor auto-antilichamen. De behandeling combineert het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen en glutaminevervangingstherapie.

Lortat-Jacob-dermatose is een bulleuze auto-immuunhuidreactie. Dit is een vorm van pemphigus. Ondanks het uiterlijk en de locatie vertoont de ziekte vergelijkbare symptomen als andere typen, zoals bijvoorbeeld de congenitale goedaardige vorm van Hailey-Hailey of Pemphigus. Veel kenmerken van de ziekte zijn ook kenmerkend voor andere huidziekten. Bijvoorbeeld geschubd korstmos.

De naam Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) kreeg van een vrouw die aan deze ziekte leed. Niet alleen haar huid was aangetast, maar haar hoornvlies was ook zweren. In 1925 werd na een autopsie van het lichaam van het slachtoffer de oorzaak van de ziekte onthuld.

Lortat Jacob Atrofische Mucosynachyale Bulleuze Dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) is een zeer zeldzame dermatose. Het is een chronische, progressieve huidziekte die wordt gekenmerkt door erytheem, afschilfering, focale erosies en blaarvorming. Er wordt aangenomen dat er sprake is van een genetische aanleg voor de ziekte. De prevalentie volgens de literatuur bedraagt ​​0,064–0,1 gevallen per 1 miljoen inwoners. Mannen worden vaker ziek dan vrouwen in een verhouding van 3,5:1. Achter