Lortat-Jacob Atrofinen mukosynekiaalinen rakkuladermatiitti (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacobin surkastuva mukosinaalinen rakkuladermatiitti. Lorta Jacobilla on ICD-koodi, en voi kirjoittaa sitä, koska se kuuluu ihotautilääkärille. Epidermolysis bullosa, rakkula pemfigoidi, suuontelon ja kurkunpään hyvänlaatuinen pemfigus. Yleistynyt tai paikallinen bullous dermatitis herpetiformis, suuontelon rakkuladystrofia. Atrofinen ihodystrofia, rakkula pemfigiforminen ihosairaus (limakalvon rakkulavaurio). Työsulku

Lorat-Jacquesin atrofinen rakkulainen ihon mukosiitti bullous dermatitis (E. Lorat-Jarobi) on harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista tulehduksellisten rakkuloiden ja mukosiittien muodostuminen ja haavaumien muodostuminen iholle suun, nenän, vulva ja peräaukko. Sairaus on nimetty ranskalaisen lääkärin Lorte-Jacoun mukaan, joka antoi yksityiskohtaisen kuvauksen tästä patologiasta. Lisäksi erotetaan myös Lohr-Jacobyn oireyhtymä, jonka erikoisuus on keskushermoston, maksan ja imusolmukkeiden vaurioituminen.

Lorata-Jacobu pemphigus on tyypillistä vanhukselle (35-60 vuotta), yleisempi naisilla. Sairauden alkaessa potilaat havaitsevat kipua nieleessään, puhuessaan ja kipua suun ympärillä. Suun ja poskien limakalvolle ilmestyy valkoisia tai läpinäkyviä rakkuloita, jotka sulautuvat toisiinsa ja muodostavat kuoria. Kielen esillä olevat pinnat on peitetty valkoisella, karkealla pinnoitteella. Ihovaurioihin liittyy kutinaa, polttamista ja kipua. Kutina häviää vähitellen, haavat ja haavaumat paranevat. Tämän lisäksi ylempien hengitysteiden limakalvon tulehduksen eri ilmenemismuodot ovat mahdollisia, joissakin tapauksissa keskushermosto vaikuttaa.

Taudin kulku on nopeaa ja oireet alkavat 2-4 viikon kuluttua varicella zoster -virustartunnasta. Lorta Jacobo määritellään lymfadenopatialla kuusi viikkoa ennen ihovaurioiden ilmaantumista. Useimmiten ihottumat sijoittuvat kasvoille ja nenänieluun, mutta ne vaikuttavat myös rintakehään, selkään ja vatsaan. Lähes kaikilla potilailla tauti kehittyy maha-suolikanavassa.

Yleensä tämä sairaus on yksipuolinen ja kestää useita viikkoja, minkä jälkeen tauti paranee tilapäisesti. Tuloksena olevat palovammat ovat lähes aina monimutkaisempia infektion vuoksi. Jos sitä ei hoideta, noin 96 % potilaista kuolee kahden vuoden kuluessa. Diagnoosi tehdään historian ja tutkimuksen sekä autovasta-aineiden ihotestin tulosten perusteella. Hoidossa yhdistyvät antibakteeristen lääkkeiden käyttö ja glutamiinikorvaushoito.

Lortat-Jacob-dermatoosi on rakkuloiva autoimmuuni-ihoreaktio. Tämä on eräänlainen pemfigus. Ulkonäöstä ja sijainnista huolimatta taudilla on samanlaisia ​​oireita kuin muillakin tyypeillä, kuten esimerkiksi Hailey-Hailey tai Pemphigus synnynnäinen hyvänlaatuinen muoto. Monet taudin piirteet ovat tyypillisiä myös muille ihosairauksille. Esimerkiksi hilseilevä jäkälä.

Nimi Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) sai naiselta, joka kärsi tästä taudista. Ei vain hänen ihonsa kärsinyt, vaan hänen sarveiskalvonsa oli myös haavautunut. Vuonna 1925, uhrin ruumiin ruumiinavauksen jälkeen, taudin syy paljastettiin.

Lortat Jacob Atrofinen mukosynakyaalinen rakkuladermatiitti (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) on hyvin harvinainen ihottuma. Se on krooninen, etenevä ihosairaus, jolle on ominaista punoitus, hilseily, fokaaliset eroosiot ja rakkulat. Taudin oletetaan olevan geneettinen taipumus. Esiintyvyys kirjallisuuden mukaan on 0,064–0,1 tapausta miljoonaa asukasta kohden. Miehet sairastuvat useammin kuin naiset suhteessa 3,5:1. Takana