ロルタット・ヤコブ萎縮性粘膜癒着性水疱性皮膚炎 (E. ロルタット・ヤコブ)

ロルタ・ヤコブの萎縮性粘膜水疱性皮膚炎。ロルタ・ジェイコブにはICDコードがありますが、それは皮膚科医のものであるため、私はそれを書くことができません。表皮水疱症、水疱性類天疱瘡、口腔および喉頭の家族性良性天疱瘡。全身性または局所的な疱疹状水疱性皮膚炎、口腔の水疱性ジストロフィー。萎縮性皮膚ジストロフィー、水疱性天疱瘡状皮膚疾患（粘膜水疱欠損）。ロックアウト

ロラット・ジャック皮膚萎縮性水疱性粘膜炎水疱性皮膚炎（E. ロラット・ジャロビ）は、口、鼻、皮膚の粘膜に炎症性水疱の形成と潰瘍の形成を伴う粘膜炎を特徴とする稀な皮膚疾患です。外陰部と肛門。この病気は、この病態を詳細に説明したフランス人医師ロルテ・ジャクーにちなんで命名されました。さらに、ローア・ヤコビー症候群も区別され、その特徴は中枢神経系、肝臓およびリンパ節への損傷です。

ロラタ・ヤコブ天疱瘡は高齢者（35～60歳）に特徴的で、女性に多く見られます。病気の発症時に、患者は飲み込むとき、話すときの痛み、口の周りの痛みに気づきます。口や頬の粘膜に白または透明な水疱が現れ、互いに融合してかさぶたを形成します。舌の露出した表面は白く粗いコーティングで覆われています。皮膚病変にはかゆみ、灼熱感、痛みが伴います。かゆみは徐々に消え、傷や潰瘍は治ります。これに加えて、上気道の粘膜の炎症のさまざまな症状が現れる可能性があり、場合によっては中枢神経系が影響を受けます。

病気の経過は速く、水痘帯状疱疹ウイルスの感染後 2 ～ 4 週間で症状が始まります。ロルタ ヤコボは、皮膚病変が出現する 6 週間前のリンパ節腫脹によって定義されます。ほとんどの場合、発疹は顔と鼻咽頭に局在しますが、胸、背中、腹部も影響を受けます。ほとんどすべての患者において、この病気は消化管で発症します。

通常、この病気は片側性で数週間続きますが、その後病気は一時的に治ります。結果として生じる火傷は、ほとんどの場合、感染症を合併します。未治療のまま放置すると、患者の約 96% が 2 年以内に死亡します。診断は、病歴と検査、および自己抗体の皮膚検査の結果に基づいて行われます。治療は、抗菌薬の使用とグルタミン補充療法を組み合わせたものです。

ロルタット・ヤコブ皮膚症は、水疱性の自己免疫性皮膚反応です。これは天疱瘡の一種です。外観や部位にもかかわらず、この病気は他のタイプ、たとえばヘイリー・ヘイリー病や先天性天疱瘡などの良性型と同様の症状を示します。この病気の多くの特徴は、他の皮膚疾患にも特徴的です。たとえば、鱗状苔癬。

ローター・ジャック（ロラート・ジャコブ）という名前は、この病気に苦しんでいた女性から付けられました。彼女の皮膚は影響を受けただけでなく、角膜も潰瘍になっていました。 1925年、犠牲者の遺体を解剖した結果、病気の原因が明らかになった。

ロルタット・ヤコブ萎縮性粘膜シナ組織性水疱性皮膚炎（ロルタット・ヤコブ（E Lortet Jacob、1848-1936））は、非常にまれな皮膚病です。これは、紅斑、落屑、局所的なびらん、水疱を特徴とする慢性進行性の皮膚疾患です。この病気には遺伝的素因があると考えられています。文献によると、有病率は人口100万人あたり0.064～0.1人です。男性は女性よりも 3.5:1 の割合で病気にかかりやすくなります。後ろに