Lortat-Jacob Atrofik Mukozineşiyal Büllöz Dermatit (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacob'un atrofik mukozal büllöz dermatiti. Lorta Jacob'un ICD kodu var, dermatoloğa ait olduğu için yazamıyorum. Epidermolizis bülloza, büllöz pemfigoid, ağız boşluğu ve larinksin ailesel iyi huylu pemfigusu. Genelleştirilmiş veya lokal büllöz dermatit herpetiformis, ağız boşluğunun büllöz distrofisi. Atrofik kutanöz distrofi, büllöz pemfigiform deri hastalığı (mukozal büllöz defekt). Kilitleme

Deri büllöz dermatitinin (E. Lorat-Jarobi) Lorat-Jacques atrofik büllöz mukoziti, ağız, burun, mukoza zarlarında ciltte ülser oluşumu ile inflamatuar kabarcıklar ve mukozit oluşumu ile karakterize nadir bir cilt hastalığıdır. vulva ve anüs. Hastalığa, bu patolojinin ayrıntılı bir tanımını veren Fransız doktor Lorte-Jacou'nun adı verilmiştir. Ek olarak, özelliği merkezi sinir sistemine, karaciğere ve lenf düğümlerine zarar veren Lohr-Jacoby sendromu da ayırt edilir.

Lorata-Jacobu pemfigusu yaşlılığın (35-60 yaş) karakteristiğidir ve kadınlarda daha sık görülür. Hastalığın başlangıcında hastalar yutkunma, konuşma ve ağız çevresinde ağrı hissederler. Ağız ve yanakların mukoza zarında birbirleriyle birleşerek kabuk oluşturan beyaz veya şeffaf kabarcıklar belirir. Dilin açıkta kalan yüzeyleri beyaz, pürüzlü bir kaplamayla kaplıdır. Cilt lezyonlarına kaşıntı, yanma ve ağrı eşlik eder. Kaşıntı yavaş yavaş kaybolur, yaralar ve ülserler iyileşir. Bununla birlikte, üst solunum yollarının mukoza zarının iltihaplanmasının çeşitli belirtileri mümkündür, bazı durumlarda merkezi sinir sistemi etkilenir.

Hastalığın seyri hızlıdır ve varisella zoster virüsü enfeksiyonundan 2-4 hafta sonra semptomlar başlar. Lorta Jacobo, cilt lezyonlarının ortaya çıkmasından altı hafta önce lenfadenopati ile tanımlanır. Çoğunlukla döküntüler yüz ve nazofarinkste lokalize olur, ancak göğüs, sırt ve karın da etkilenir. Hemen hemen tüm hastalarda hastalık gastrointestinal sistemde gelişir.

Genellikle bu hastalık tek taraflıdır ve birkaç hafta sürer, ardından hastalık geçici olarak düzelir. Ortaya çıkan yanıklar neredeyse her zaman enfeksiyon nedeniyle karmaşık hale gelir. Tedavi edilmezse hastaların yaklaşık %96'sı iki yıl içinde ölür. Tanı öykü, muayene ve otoantikorlar için yapılan deri testinin sonuçlarına dayanarak konur. Tedavi antibakteriyel ilaçların kullanımını ve glutamin replasman tedavisini birleştirir.

Lortat-Jacob dermatozu büllöz otoimmün bir cilt reaksiyonudur. Bu bir pemfigus şeklidir. Görünüşe ve lokasyona rağmen hastalık, örneğin Hailey-Hailey veya Pemfigus'un konjenital iyi huylu formu gibi diğer tiplere benzer semptomlara sahiptir. Hastalığın birçok özelliği aynı zamanda diğer cilt hastalıklarının da karakteristiğidir. Örneğin pullu liken.

Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) adı bu hastalıktan muzdarip bir kadından alınmıştır. Sadece cildi etkilenmedi, aynı zamanda korneası da ülsere oldu. 1925 yılında kurbanın vücudunda yapılan otopsinin ardından hastalığın nedeni ortaya çıktı.

Lortat Jacob Atrofik Mukozinakiyal Büllöz Dermatit (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) çok nadir görülen bir dermatozdur. Eritem, desquamasyon, fokal erozyonlar ve su toplaması ile karakterize, kronik, ilerleyici bir cilt hastalığıdır. Hastalığa genetik yatkınlığın olduğu varsayılmaktadır. Literatüre göre prevalans 1 milyon nüfus başına 0,064-0,1 vakadır. Erkekler kadınlara göre 3,5:1 oranında daha sık hastalanıyor. Arka