Lortat-Jacob atrófiás mucosynechialis bullosus dermatitis (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacob sorvadó mucosinalis bullosus dermatitise. Lorta Jacobnak van ICD kódja, nem tudom leírni, mert bőrgyógyászé. Epidermolysis bullosa, bullous pemphigoid, a szájüreg és a gége familiáris jóindulatú pemphigusa. Generalizált vagy lokális bullous dermatitis herpetiformis, a szájüreg bullosus dystrophiája. Atrophiás bőrdystrophia, bullosus pemphigiform bőrbetegség (nyálkahártya bullosus defektusa). Kizárás

A Lorat-Jacques atrófiás bullosus nyálkahártyagyulladás a bőrön bullosus dermatitis (E. Lorat-Jarobi) egy ritka bőrbetegség, amelyet gyulladásos hólyagok és nyálkahártya-gyulladás jellemez, fekélyek kialakulásával a bőrön a száj, az orr nyálkahártyáján, szeméremtest és végbélnyílás. A betegség a francia Lorte-Jacou orvosról kapta a nevét, aki részletesen leírta ezt a patológiát. Ezenkívül megkülönböztetik a Lohr-Jacoby-szindrómát is, amelynek sajátossága a központi idegrendszer, a máj és a nyirokcsomók károsodása.

A Lorata-Jacobu pemphigus idős korra (35-60 év) jellemző, nőknél gyakoribb. A betegség kezdetén a betegek fájdalmat észlelnek nyeléskor, beszédkor és fájdalmat a száj körül. A száj és az arc nyálkahártyáján fehér vagy átlátszó hólyagok jelennek meg, amelyek összeolvadnak és kéregeket képeznek. A nyelv szabadon hagyott felületeit fehér, érdes bevonat borítja. A bőrelváltozásokat viszketés, égés és fájdalom kíséri. A viszketés fokozatosan elmúlik, a sebek és fekélyek begyógyulnak. Ezzel együtt a felső légúti nyálkahártya gyulladásának különféle megnyilvánulásai lehetségesek, egyes esetekben a központi idegrendszer érintett.

A betegség lefolyása gyors, a tünetek a varicella zoster vírussal való fertőzés után 2-4 héttel kezdődnek. A Lorta Jacobo-t a lymphadenopathia határozza meg hat héttel a bőrelváltozások megjelenése előtt. A kiütések többnyire az arcon és a nasopharynxen jelentkeznek, de a mellkas, a hát és a has is érintett. Szinte minden betegnél a betegség a gyomor-bél traktusban alakul ki.

Általában ez a betegség egyoldalú, és több hétig tart, majd a betegség átmenetileg megszűnik. A keletkező égési sérüléseket szinte mindig fertőzés bonyolítja. Ha nem kezelik, a betegek körülbelül 96%-a két éven belül meghal. A diagnózis felállítása az anamnézis és a vizsgálat, valamint az autoantitestekre vonatkozó bőrteszt eredményei alapján történik. A kezelés kombinálja az antibakteriális gyógyszerek alkalmazását és a glutaminpótló terápiát.

A Lortat-Jacob dermatosis bullosus autoimmun bőrreakció. Ez a pemphigus egyik formája. A betegség megjelenése és elhelyezkedése ellenére hasonló tünetekkel jár, mint más típusok, mint például a Hailey-Hailey vagy a Pemphigus veleszületett jóindulatú formája. A betegség számos jellemzője más bőrbetegségekre is jellemző. Például pikkelyes zuzmó.

A Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) nevet egy nőtől kapta, aki ebben a betegségben szenvedett. Nemcsak a bőre volt érintett, hanem a szaruhártya is kifekélyesedett. 1925-ben az áldozat holttestének boncolása után kiderült a betegség oka.

Lortat Jacob Atrophiás mucosynachyalis bullosus dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) egy nagyon ritka dermatosis. Ez egy krónikus, progresszív bőrbetegség, amelyet bőrpír, hámlás, fokális erózió és hólyagosodás jellemez. Feltételezhető, hogy genetikai hajlam van a betegségre. A prevalencia az irodalom szerint 0,064-0,1 eset/1 millió lakos. A férfiak gyakrabban betegszenek meg, mint a nők, aránya 3,5:1. Mögött