Lortat-Jacob atrofisk mucosynekial bulløs dermatitis (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacobs atrofierende mucosinal bulløs dermatitis. Lorta Jacob har en ICD-kode, jeg kan ikke skrive den, fordi den tilhører en hudlæge. Epidermolysis bullosa, bulløs pemphigoid, familiær benign pemphigus i mundhulen og strubehovedet. Generaliseret eller lokal bulløs dermatitis herpetiformis, bulløs dystrofi i mundhulen. Atrofisk kutan dystrofi, bulløs pemphigiform hudsygdom (mukosial bulløs defekt). Låst ude

Lorat-Jacques atrofisk bulløs slimhindebetændelse i huden bulløs dermatitis (E. Lorat-Jarobi) er en sjælden hudsygdom karakteriseret ved dannelse af inflammatoriske blærer og slimhindebetændelse med dannelse af sår på huden i slimhinderne i mund, næse, vulva og anus. Sygdommen er opkaldt efter den franske læge Lorte-Jacou, som gav en detaljeret beskrivelse af denne patologi. Derudover skelnes Lohr-Jacoby syndrom også, hvis ejendommelighed er skade på centralnervesystemet, leveren og lymfeknuderne.

Lorata-Jacobu pemphigus er karakteristisk for alderdom (35-60 år), mere almindelig hos kvinder. Ved sygdommens begyndelse bemærker patienterne smerter, når de synker, taler og smerter omkring munden. Hvide eller gennemsigtige blærer vises på slimhinden i mund og kinder, som smelter sammen og danner skorper. De blottede overflader af tungen er dækket af en hvid, ru belægning. Hudlæsioner er ledsaget af kløe, svie og smerte. Kløen går gradvist væk, sår og sår heler. Sammen med dette er forskellige manifestationer af betændelse i slimhinden i de øvre luftveje mulige, i nogle tilfælde påvirkes centralnervesystemet.

Sygdomsforløbet er hurtigt, og symptomerne begynder 2-4 uger efter infektion med varicella zoster-virus. Lorta Jacobo er defineret ved lymfadenopati seks uger før fremkomsten af ​​hudlæsioner. For det meste er udslæt lokaliseret i ansigtet og nasopharynx, men brystet, ryggen og maven er også påvirket. Hos næsten alle patienter udvikler sygdommen sig i mave-tarmkanalen.

Normalt er denne sygdom ensidig og varer i flere uger, hvorefter sygdommen midlertidigt forsvinder. De resulterende forbrændinger kompliceres næsten altid af infektion. Hvis de ikke behandles, dør omkring 96 % af patienterne inden for to år. Diagnosen stilles ud fra en anamnese og undersøgelse samt resultaterne af en hudtest for autoantistoffer. Behandling kombinerer brugen af ​​antibakterielle lægemidler og glutaminerstatningsterapi.

Lortat-Jacob dermatose er en bulløs autoimmun hudreaktion. Dette er en form for pemphigus. På trods af udseendet og placeringen har sygdommen lignende symptomer som andre typer, såsom Hailey-Hailey eller Pemphigus medfødt godartet form, for eksempel. Mange træk ved sygdommen er også karakteristiske for andre hudsygdomme. For eksempel skællende lav.

Navnet Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) fik fra en kvinde, der led af denne sygdom. Ikke kun var hendes hud påvirket, men hendes hornhinde var også sår. I 1925, efter en obduktion af ofrets lig, blev årsagen til sygdommen afsløret.

Lortat Jacob Atrofisk mucosynachyal bulløs dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) er en meget sjælden dermatose. Det er en kronisk, progressiv hudsygdom karakteriseret ved erytem, ​​afskalning, fokale erosioner og blærer. Det antages, at der er en genetisk disposition for sygdommen. Prævalens ifølge litteraturen er 0,064-0,1 tilfælde pr. 1 million indbyggere. Mænd bliver oftere syge end kvinder i forholdet 3,5:1. Bag