Lortat-Jacob atrofisk mucosynekial bullös dermatit (E. Lortat-Jacob)

Lorta-Jacobs atrofierande mucosinal bullous dermatit. Lorta Jacob har en ICD-kod, jag kan inte skriva den eftersom den tillhör en hudläkare. Epidermolysis bullosa, bullös pemfigoid, familjär benign pemphigus i munhålan och struphuvudet. Generaliserad eller lokal bullös dermatitis herpetiformis, bullös dystrofi i munhålan. Atrofisk kutan dystrofi, bullös pemfigiform hudsjukdom (slemhinnebullös defekt). Lockout

Lorat-Jacques atrofisk bullös mukosit i huden bullös dermatit (E. Lorat-Jarobi) är en sällsynt hudsjukdom som kännetecknas av bildandet av inflammatoriska blåsor och mukosit med bildning av sår på huden i slemhinnorna i munnen, näsan, vulva och anus. Sjukdomen är uppkallad efter den franske läkaren Lorte-Jacou, som gav en detaljerad beskrivning av denna patologi. Dessutom särskiljs Lohr-Jacoby syndrom också, vars egenhet är skador på centrala nervsystemet, levern och lymfkörtlarna.

Lorata-Jacobu pemphigus är karakteristisk för ålderdom (35-60 år), vanligare hos kvinnor. I början av sjukdomen märker patienterna smärta när de sväljer, pratar och smärta runt munnen. Vita eller genomskinliga blåsor visas på slemhinnan i munnen och kinderna, som smälter samman med varandra och bildar skorpor. De exponerade ytorna på tungan är täckta med en vit, grov beläggning. Hudskador åtföljs av klåda, sveda och smärta. Klådan försvinner gradvis, sår och sår läker. Tillsammans med detta är olika manifestationer av inflammation i slemhinnan i de övre luftvägarna möjliga, i vissa fall påverkas centrala nervsystemet.

Sjukdomsförloppet är snabbt och symtomen börjar 2-4 veckor efter infektion med varicella zoster-virus. Lorta Jacobo definieras av lymfadenopati sex veckor före uppkomsten av hudskador. Oftast är utslagen lokaliserade i ansiktet och nasofarynx, men även bröstet, ryggen och buken påverkas. Hos nästan alla patienter utvecklas sjukdomen i mag-tarmkanalen.

Vanligtvis är denna sjukdom ensidig och varar i flera veckor, varefter sjukdomen tillfälligt löser sig. De resulterande brännskadorna kompliceras nästan alltid av infektion. Om de lämnas obehandlade dör cirka 96 % av patienterna inom två år. Diagnosen ställs utifrån en historia och undersökning samt resultatet av ett hudtest för autoantikroppar. Behandlingen kombinerar användningen av antibakteriella läkemedel och glutaminersättningsterapi.

Lortat-Jacob dermatos är en bullös autoimmun hudreaktion. Detta är en form av pemphigus. Trots utseende och lokalisering har sjukdomen liknande symtom som andra typer, såsom Hailey-Hailey eller Pemphigus medfödd godartad form, till exempel. Många egenskaper hos sjukdomen är också karakteristiska för andra hudsjukdomar. Till exempel fjälllig lav.

Namnet Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) fick från en kvinna som led av denna sjukdom. Inte bara hennes hud påverkades, utan hennes hornhinna var också sår. År 1925, efter en obduktion av offrets kropp, avslöjades orsaken till sjukdomen.

Lortat Jacob Atrophic Mucosynachyal Bullous Dermatitis (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) är en mycket sällsynt dermatos. Det är en kronisk, progressiv hudsjukdom som kännetecknas av erytem, ​​avskalning, fokala erosioner och blåsor. Det antas att det finns en genetisk predisposition för sjukdomen. Prevalensen enligt litteraturen är 0,064–0,1 fall per 1 miljon befolkning. Män blir oftare sjuka än kvinnor i förhållandet 3,5:1. Bakom