로타트-제이콥 위축성 점막윤활성 수포성 피부염(E. 로타트-제이콥)

Lorta-Jacob의 위축성 점막 수포성 피부염. 로르타 제이콥은 ICD 코드를 가지고 있는데 피부과 전문의의 것이기 때문에 쓸 수 없습니다. 수포성 표피박리증, 수포성 유천포창, 구강 및 후두의 가족성 양성 천포창. 일반화 또는 국소 포진성 수포성 피부염, 구강의 수포성 이영양증. 위축성 피부 이영양증, 수포성 유포창상 피부병(점막 수포성 결함). 공장 폐쇄

Lorat-Jacques 피부 수포성 피부염 (E. Lorat-Jarobi)의 위축성 수포성 점막염은 입, 코, 코 점막의 피부에 궤양이 형성되면서 염증성 수포 및 점막염이 형성되는 것을 특징으로 하는 드문 피부 질환입니다. 외음부와 항문. 이 질병은 이 병리를 자세히 설명한 프랑스 의사 Lorte-Jacou의 이름을 따서 명명되었습니다. 또한 Lohr-Jacoby 증후군도 구별되며 그 특징은 중추 신경계, 간 및 림프절 손상입니다.

Lorata-Jacobu 천포창은 노년기(35~60세)의 특징이며 여성에게 더 흔합니다. 질병이 시작될 때 환자는 삼키거나 말할 때 통증이 있고 입 주위에 통증이 있음을 나타냅니다. 흰색 또는 투명한 물집이 입과 뺨의 점막에 나타나며 서로 합쳐져 딱지를 형성합니다. 혀의 노출된 표면은 흰색의 거친 코팅으로 덮여 있습니다. 피부 병변에는 가려움증, 화끈거림, 통증이 동반됩니다. 가려움증은 점차 사라지고 상처와 궤양이 치유됩니다. 이와 함께 상부 호흡기 점막 염증의 다양한 징후가 가능하며 어떤 경우에는 중추 신경계에 영향을 미칩니다.

질병의 경과는 빠르며 수두 대상포진 바이러스에 감염된 후 2~4주 후에 증상이 시작됩니다. Lorta Jacobo는 피부 병변이 나타나기 6주 전에 림프절병증이 발생한 것으로 정의됩니다. 발진은 대부분 얼굴과 비인두에 국한되지만 가슴, 등, 복부에도 영향을 미칩니다. 거의 모든 환자에서 질병은 위장관에서 발생합니다.

일반적으로 이 질병은 일방적으로 발생하며 몇 주 동안 지속되며 그 후에 질병이 일시적으로 해결됩니다. 그 결과 화상은 거의 항상 감염으로 인해 복잡해집니다. 치료하지 않으면 약 96%의 환자가 2년 이내에 사망합니다. 진단은 병력과 검사, 자가항체 피부반응검사 결과를 바탕으로 내려집니다. 치료에는 항균제 사용과 글루타민 대체 요법이 결합됩니다.

로타트-제이콥 피부병은 수포성 자가면역 피부 반응입니다. 이것은 천포창의 한 형태입니다. 모양과 위치에도 불구하고 이 질병은 예를 들어 Hailey-Hailey 또는 천포창 선천 양성 형태와 같은 다른 유형과 유사한 증상을 나타냅니다. 질병의 많은 특징은 다른 피부 질환의 특징이기도 합니다. 예를 들어, 비늘 모양의 이끼.

Lothar Jacques(Lorat-Jacobe)라는 이름은 이 질병을 앓는 여성에게서 받았습니다. 그녀의 피부가 영향을 받았을 뿐만 아니라 각막에도 궤양이 생겼습니다. 1925년 피해자의 시신을 부검한 결과 질병의 원인이 밝혀졌다.

로타트 제이콥 위축성 점막근수포성 피부염(로타트 제이콥(E Lortet Jacob, 1848-1936))은 매우 드문 피부병입니다. 이는 홍반, 표피 박리, 국소 미란 및 수포를 특징으로 하는 만성 진행성 피부 질환입니다. 이 질병에는 유전적 소인이 있는 것으로 추정됩니다. 문헌에 따르면 유병률은 인구 100만 명당 0.064~0.1명입니다. 남성은 여성보다 3.5:1의 비율로 질병에 더 자주 걸립니다. 뒤에