Dermatite Bolhosa Mucosinequial Atrófica de Lortat-Jacob (E. Lortat-Jacob)

Dermatite bolhosa mucosa atrofiante de Lorta-Jacob. Lorta Jacob tem código CID, não posso escrever porque é de dermatologista. Epidermólise bolhosa, penfigoide bolhoso, pênfigo benigno familiar da cavidade oral e laringe. Dermatite herpetiforme bolhosa generalizada ou local, distrofia bolhosa da cavidade oral. Distrofia cutânea atrófica, doença cutânea penfigiforme bolhosa (defeito bolhoso da mucosa). Bloqueio

A mucosite bolhosa atrófica de Lorat-Jacques da dermatite bolhosa da pele (E. Lorat-Jarobi) é uma doença cutânea rara caracterizada pela formação de bolhas inflamatórias e mucosite com formação de úlceras na pele nas mucosas da boca, nariz, vulva e ânus. A doença leva o nome do médico francês Lorte-Jacou, que fez uma descrição detalhada desta patologia. Além disso, também se destaca a síndrome de Lohr-Jacoby, cuja peculiaridade são os danos ao sistema nervoso central, fígado e gânglios linfáticos.

O pênfigo de Lorata-Jacobu é característico da velhice (35-60 anos), mais comum em mulheres. No início da doença, os pacientes notam dor ao engolir, falar e ao redor da boca. Bolhas brancas ou transparentes aparecem na mucosa da boca e bochechas, que se fundem e formam crostas. As superfícies expostas da língua são cobertas por uma saburra branca e áspera. As lesões cutâneas são acompanhadas de coceira, queimação e dor. A coceira desaparece gradualmente, feridas e úlceras cicatrizam. Junto com isso, são possíveis diversas manifestações de inflamação da membrana mucosa do trato respiratório superior, em alguns casos o sistema nervoso central é afetado.

O curso da doença é rápido e os sintomas começam 2 a 4 semanas após a infecção pelo vírus varicela zoster. Lorta Jacobo é definida por linfadenopatia seis semanas antes do aparecimento das lesões cutâneas. Principalmente as erupções cutâneas estão localizadas na face e nasofaringe, mas o tórax, as costas e o abdômen também são afetados. Em quase todos os pacientes, a doença se desenvolve no trato gastrointestinal.

Geralmente esta doença é unilateral e dura várias semanas, após as quais a doença remite temporariamente. As queimaduras resultantes são quase sempre complicadas por infecção. Se não for tratado, cerca de 96% dos pacientes morrem em dois anos. O diagnóstico é feito com base na história e no exame físico, além dos resultados de um teste cutâneo para autoanticorpos. O tratamento combina o uso de medicamentos antibacterianos e terapia de reposição de glutamina.

A dermatose de Lortat-Jacob é uma reação cutânea autoimune bolhosa. Esta é uma forma de pênfigo. Apesar da aparência e localização, a doença apresenta sintomas semelhantes a outros tipos, como Hailey-Hailey ou Pênfigo da forma benigna congênita, por exemplo. Muitas características da doença também são características de outras doenças de pele. Por exemplo, líquen escamoso.

O nome Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) recebeu de uma mulher que sofria desta doença. Não apenas sua pele foi afetada, mas sua córnea também estava ulcerada. Em 1925, após autópsia do corpo da vítima, foi revelada a causa da doença.

A Dermatite Bolhosa Mucossinaquial Atrófica de Lortat Jacob (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) é uma dermatose muito rara. É uma doença cutânea crônica e progressiva caracterizada por eritema, descamação, erosões focais e bolhas. Supõe-se que exista uma predisposição genética para a doença. A prevalência de acordo com a literatura é de 0,064–0,1 casos por 1 milhão de habitantes. Os homens adoecem com mais frequência do que as mulheres, numa proporção de 3,5:1. Atrás