Лорта-Жакоба Атрофический Мукосинехиальный Буллезный Дерматит (Е. Lortat-Jacob)

Лорта-жакобы атрофирующий мукозинал буллязный дерматит. Лорта жакоба имеет код МКБ, я не могу его написать, потому что он принадлежит дерматологу. Буллёзный эпидермолиз, буллёзный пемфигоид, семейная доброкачественная пузырчатка полости рта и гортани. Генерализованный или местный буллёзный герпетиформный дерматит, буллёзная дистрофия полости рта. Атрофическая кожная дистрофия, буллезное пемфигуриформное заболевание кожи (мукозиал буллезозное дефект). Локаут

Лорта-Жака атрофический буллезный мукозит кожи буллезного дерматита (Е. Lorat-Jarobi) — это редкое заболевание кожи, характеризующееся образованием воспалительных пузырей и мукозита с образованием язв на коже в области слизистой оболочки рта, носа, вульвы и ануса. Заболевание носит название по фамилии французского врача Лорте-жаку, который дал подробное описание данной патологии. Помимо этого, так же выделяют синдром Лора-Джекоби, особенность которого заключается в поражении центральной нервной системы, печени и лимфатических узлов.

Пузырчатка Лората-Джакобу характерна для пожилого возраста (35-60 лет), более часто встречается у женщин. В начале заболевания больные отмечают болезненность при глотании, разговоре и боли вокруг рта. На слизистой оболочке рта и щек появляются белые или прозрачные пузыри, которые сливаются между собой и образуют корочки. Вскрытые поверхности языка покрыты белым, шероховатым налетом. Поражение кожи сопровождается зудом, жжением, болезненностью. Зуд постепенно проходит, ранки и язвы затягиваются. Наряду с этим возможны разнообразные проявления воспаления слизистой оболочки верхних дыхательных путей, в некоторых случаях страдает центральная нервная система.

Течение заболевания быстрое, и симптомы начинаются через 2-4 недели после заражения вирусом ветряной оспы. Лорта Джакобо определяется лимфаденопатией за шесть недель до появления кожных поражений. В основном высыпания бывают локализованы на лице и носоглотке, но также поражаются грудь, спина, живот. Почти у всех больных заболевание развивается в желудочно-кишечном тракте.

Обычно это заболевание носит односторонний характер и держится несколько недель, после чего болезнь временно проходит. Образованные ожоги почти всегда осложняются инфекцией. При отсутствии лечения около 96% больных умирают в течение двух лет. Диагностирование проводят на основании изучения анамнеза и осмотра, результатов кожного теста на аутоантитела. Лечение сочетает применение антибактериальных препаратов и заместительную терапию глутамина.

Лорта - Жакоба (Lortat - Jacob) дерматоз – буллёзная аутоиммунная кожная реакция. Это одна из форм пузырчатки. Не смотря на внешний вид и месторасположение, болезнь имеет схожие симптомы с другими видами, такими как Хейли - Хейли или Пузырчатка врождённая доброкачественная форма, например. Многие черты болезни свойственны и другим заболеваниям кожи. Например, чешуйчатый лишай.

Название Лотара Жака (Lorat-Jacobe) получила от женщины, которая страдала данной болезнью. У неё была не только поражена кожа, но ещё и изъязвился роговицы глаза. В 1925 году после вскрытия телесностей жертвы выяснилась причина заболевания.

Лорта- Жакоба Аттрофический Мукосинахиальный Бульллазный Дерматит (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) является весьма редким дерматозом. Это хроническое прогрессирующее заболевание кожи, характеризующееся эритемой, десквамацией, очаговыми эрозиями и образованием пузырей. Предполагается наличие генной предрасположенности заболевания. Распространенность по данным литературы 0,064– 0,1 случая на 1 млн населения. Мужчины болеют чаще женщин в соотношении 3,5:1. За