Dermatite bollosa mucosinechiale atrofica di Lortat-Jacob (E. Lortat-Jacob)

Dermatite bollosa mucosinale atrofia di Lorta-Jacob. Lorta Jacob ha un codice ICD, non posso scriverlo perché appartiene ad un dermatologo. Epidermolisi bollosa, pemfigoide bolloso, pemfigo benigno familiare del cavo orale e della laringe. Dermatite erpetiforme bollosa generalizzata o locale, distrofia bollosa del cavo orale. Distrofia cutanea atrofica, malattia cutanea pemfigiforme bollosa (difetto bolloso della mucosa). Blocco

La mucosite bollosa atrofica della pelle di Lorat-Jacques La dermatite bollosa (E. Lorat-Jarobi) è una rara malattia della pelle caratterizzata dalla formazione di vescicole infiammatorie e mucositi con formazione di ulcere sulla pelle delle mucose della bocca, del naso, vulva e ano. La malattia prende il nome dal medico francese Lorte-Jacou, che diede una descrizione dettagliata di questa patologia. Inoltre, si distingue anche la sindrome di Lohr-Jacoby, la cui particolarità è il danno al sistema nervoso centrale, al fegato e ai linfonodi.

Il pemfigo di Lorata-Jacobu è caratteristico dell'età avanzata (35-60 anni), più comune nelle donne. All'inizio della malattia, i pazienti notano dolore durante la deglutizione, la conversazione e dolore intorno alla bocca. Sulla mucosa della bocca e delle guance compaiono vesciche bianche o trasparenti, che si fondono tra loro e formano delle croste. Le superfici esposte della lingua sono ricoperte da un rivestimento bianco e ruvido. Le lesioni cutanee sono accompagnate da prurito, bruciore e dolore. Il prurito scompare gradualmente, le ferite e le ulcere guariscono. Insieme a questo, sono possibili varie manifestazioni di infiammazione della mucosa del tratto respiratorio superiore, in alcuni casi è interessato il sistema nervoso centrale.

Il decorso della malattia è rapido e i sintomi iniziano 2-4 settimane dopo l’infezione da virus varicella zoster. Lorta Jacobo viene diagnosticata con linfoadenopatia sei settimane prima della comparsa delle lesioni cutanee. Per lo più le eruzioni cutanee sono localizzate sul viso e sul rinofaringe, ma sono colpiti anche il torace, la schiena e l'addome. In quasi tutti i pazienti, la malattia si sviluppa nel tratto gastrointestinale.

Di solito questa malattia è unilaterale e dura diverse settimane, dopo di che la malattia si risolve temporaneamente. Le ustioni risultanti sono quasi sempre complicate da infezioni. Se non trattato, circa il 96% dei pazienti muore entro due anni. La diagnosi viene effettuata sulla base dell'anamnesi, dell'esame obiettivo e dei risultati di un test cutaneo per gli autoanticorpi. Il trattamento combina l'uso di farmaci antibatterici e terapia sostitutiva con glutammina.

La dermatosi di Lortat-Jacob è una reazione cutanea autoimmune bollosa. Questa è una forma di pemfigo. Nonostante l'aspetto e la localizzazione, la malattia presenta sintomi simili ad altri tipi, come ad esempio la forma benigna congenita del pemfigo di Hailey-Hailey o del pemfigo. Molte caratteristiche della malattia sono caratteristiche anche di altre malattie della pelle. Ad esempio, il lichene squamoso.

Il nome Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) ha ricevuto da una donna che soffriva di questa malattia. Non solo la sua pelle è stata colpita, ma anche la sua cornea era ulcerata. Nel 1925, dopo un'autopsia del corpo della vittima, fu rivelata la causa della malattia.

La Dermatite Mucosinachiale Bollosa Atrofica di Lortat Jacob (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) è una dermatosi molto rara. È una malattia cutanea cronica e progressiva caratterizzata da eritema, desquamazione, erosioni focali e vesciche. Si presume che esista una predisposizione genetica alla malattia. La prevalenza secondo la letteratura è di 0,064-0,1 casi per 1 milione di abitanti. Gli uomini si ammalano più spesso delle donne in un rapporto di 3,5:1. Dietro