Атрофичен мукозинехиален булозен дерматит на Lortat-Jacob (E. Lortat-Jacob)

Атрофиращ мукозинален булозен дерматит на Lorta-Jacob. Lorta Jacob има ICD код, не мога да го напиша, защото е на дерматолог. Булозна епидермолиза, булозен пемфигоид, фамилен доброкачествен пемфигус на устната кухина и ларинкса. Генерализиран или локален булозен дерматит херпетиформис, булозна дистрофия на устната кухина. Атрофична кожна дистрофия, булозна пемфигиформна кожна болест (булозен дефект на лигавицата). Блокиране

Лорат-Жак атрофичен булозен мукозит на кожата Булозен дерматит (E. Lorat-Jarobi) е рядко кожно заболяване, характеризиращо се с образуване на възпалителни мехури и мукозит с образуване на язви по кожата в лигавиците на устата, носа, вулва и анус. Заболяването е кръстено на френския лекар Lorte-Jacou, който дава подробно описание на тази патология. Освен това се разграничава синдромът на Lohr-Jacoby, чиято особеност е увреждане на централната нервна система, черния дроб и лимфните възли.

Пемфигусът Lorata-Jacobu е характерен за напреднала възраст (35-60 години), по-често при жени. В началото на заболяването пациентите отбелязват болка при преглъщане, говорене и болка около устата. По лигавицата на устата и бузите се появяват бели или прозрачни мехурчета, които се сливат помежду си и образуват корички. Откритите повърхности на езика са покрити с бял, груб налеп. Кожните лезии са придружени от сърбеж, парене и болка. Сърбежът постепенно изчезва, раните и язвите зарастват. Заедно с това са възможни различни прояви на възпаление на лигавицата на горните дихателни пътища, в някои случаи се засяга централната нервна система.

Протичането на заболяването е бързо и симптомите започват 2-4 седмици след заразяването с вируса варицела зостер. Lorta Jacobo се определя от лимфаденопатия шест седмици преди появата на кожни лезии. Най-често обривите са локализирани по лицето и назофаринкса, но също така са засегнати гърдите, гърба и корема. При почти всички пациенти заболяването се развива в стомашно-чревния тракт.

Обикновено това заболяване е едностранно и продължава няколко седмици, след което заболяването временно отзвучава. Получените изгаряния почти винаги се усложняват от инфекция. Ако не се лекува, около 96% от пациентите умират в рамките на две години. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза и преглед и резултатите от кожен тест за автоантитела. Лечението съчетава употребата на антибактериални лекарства и заместителна терапия с глутамин.

Дерматозата на Lortat-Jacob е булозна автоимунна кожна реакция. Това е форма на пемфигус. Въпреки външния вид и местоположението, заболяването има сходни симптоми с други видове, като вродена доброкачествена форма на Hailey-Hailey или пемфигус, например. Много характеристики на заболяването са характерни и за други кожни заболявания. Например, люспест лишей.

Името Lothar Jacques (Lorat-Jacobe) получи от жена, която страдаше от това заболяване. Не само кожата й беше засегната, но и роговицата й беше разязвена. През 1925 г. след аутопсия на тялото на жертвата е разкрита причината за заболяването.

Атрофичният мукозинахиален булозен дерматит на Lortat Jacob (Lortat Jacob (E Lortet Jacob, 1848-1936)) е много рядка дерматоза. Това е хронично, прогресиращо кожно заболяване, характеризиращо се с еритема, десквамация, фокални ерозии и образуване на мехури. Предполага се, че има генетична предразположеност към заболяването. Разпространението според литературата е 0,064–0,1 случая на 1 милион население. Мъжете боледуват по-често от жените в съотношение 3,5:1. Отзад