Maladie de Renander-Müller

Maladie de Renander-Müller

**Synonymes :** cataractes, glaucome, dystrophie cornéenne, dégénérescence de la capsule antérieure du cristallin, cataracte sous-capsulaire antérieure postérieure, syndrome de Barraquer-Lens. L'essence de la maladie Le dépôt de produits de dégradation (principalement des lipides) et de produits secondaires d'inflammation dans tous les tissus est l'un des principaux signes de cette maladie. Il s'agit d'un processus irréversible, ses manifestations conduisent à leur dégénérescence et, dans les cas graves, à leur destruction.

Pathogenèse La pathogenèse de la maladie est un déficit en enzymes : protéases, lipoprotéases, nucléases. De ce fait, un « blocage » métabolique se forme, des perturbations au niveau de la respiration cellulaire. Les tissus tégumentaires de la membrane cellulaire sont également endommagés. C'est ainsi que se forme le déroulement incorrect de toute réaction - la peroxydation des lipides et des protéines. Cela se manifeste par l'accumulation de produits de désintégration et de déchets (lipides, protéines), respectivement de dystrophie. Avec un déficit en enzymes protéolytiques et une synthèse accrue des tissus conjonctifs, des changements irréversibles sont observés.

La bioénergie n'est pas perturbée dans le cortex, mais à la frontière de la zone corticale et gélatineuse elle est considérablement réduite. De plus, l'activité mitochondriale diminue et la glycolyse est perturbée.Caractéristiques et manifestations cliniques Les cataractes sous-capsulaires postérieures se distinguent par les caractéristiques suivantes :

1. C’est bilatéral. Les cataractes progressent rapidement : dans un premier temps, les opacités occupent toute la couche corticale, et dans les stades ultérieurs, elles s'étendent à la sous-capsule postérieure. Cependant, cela se produit sur plusieurs mois ou années. En plus des opacités du cristallin, presque tous les tissus de l’œil sont touchés. L'opacification de la partie périphérique du cristallin affecte souvent l'épithélium du cristallin et les processus périphériques des fibres cristallines. Les changements dysfonctionnels dans la capsule fibreuse contribuent à sa destruction et à sa saturation en plasma sanguin. Ces changements peuvent entraîner la mort du nerf optique, ainsi qu'un purpura optique. Tandis que les patients développent un syndrome aigu de type glaucomateux à angle fermé. De plus, chez les patients de type postérieur, la choroïde du globe oculaire est incluse dans le processus pathologique, ce qui conduit à la formation d'un hyphéma (hémosculum). 2. Apparition de la cataracte. Les symptômes suivants sont typiques des cataractes sous-capsulaires postérieures : L'opacité du cristallin couvre jusqu'à 2/3 de son volume, alors qu'il pénètre presque tout son volume. On note une opacification transitoire intense (il existe une possibilité de présence de cavités dans le corps du cristallin, qui sont formées par pseudo-érosion des verres). La violation de la transparence de la lentille est dans la plupart des cas diffuse. Dans ce cas, l'épaisseur de la zone centrale du cristallin est supérieure à 50 mm, des rides apparaissent et la zone de l'espace sous-capsulaire est clairement délimitée. Ses limites ont un contour net et sont situées sous le lambeau fibreux antérieur. Ainsi, la membrane antérieure opacifiée est caractéristique de

La maladie de Renander-Müller est une maladie assez courante, survenant principalement chez les adolescents. Dans la plupart des cas, elle touche les garçons âgés de 14 à 16 ans. Chez les filles, cette maladie est beaucoup moins fréquente.

Cependant, récemment, l'incidence de cette maladie a fortement augmenté. Les médecins attribuent cette augmentation à la détérioration de la situation environnementale et à l'augmentation du nombre de situations stressantes tant chez les enfants que chez les adultes. Malgré son nom, cette maladie n’a rien à voir avec les maladies infectieuses.

Les symptômes de la maladie comprennent une déformation du visage, des maux de tête et une diminution de l'acuité visuelle.