Ziekte van Renander-Muller

Ziekte van Renander-Muller

**Synoniemen:** cataract, glaucoom, corneadystrofie, degeneratie van het voorste lenskapsel, posterieur anterieur subcapsulair cataract, Barraquer-Lens-syndroom. De essentie van de ziekte De afzetting van afbraakproducten (voornamelijk lipiden) en secundaire ontstekingsproducten in alle weefsels is een van de belangrijkste symptomen van deze ziekte. Dit is een onomkeerbaar proces, de manifestaties ervan leiden tot hun degeneratie en in ernstige gevallen tot vernietiging.

Pathogenese De pathogenese van de ziekte is een tekort aan enzymen: proteasen, lipoproteasen, nucleasen. Hierdoor wordt een metabolisch “blok” gevormd, verstoringen op het niveau van de cellulaire ademhaling. Er is ook schade aan de integumentaire weefsels van het celmembraan. Dit is hoe het verkeerde verloop van eventuele reacties wordt gevormd: peroxidatie van lipiden en eiwitten. Dit manifesteert zich door respectievelijk de ophoping van vervalproducten en afval (lipiden, eiwitten), dystrofie. Met een tekort aan proteolytische enzymen en verhoogde synthese van bindweefsels worden onomkeerbare veranderingen waargenomen.

Bio-energie wordt niet verstoord in de cortex, maar aan de grens van de corticale en gelatineuze zone wordt deze aanzienlijk verminderd. Bovendien neemt de mitochondriale activiteit af en wordt de glycolyse verstoord Kenmerken en klinische manifestaties Posterieur subcapsulair cataract onderscheidt zich door de volgende kenmerken:

1. Het is tweezijdig. Cataract ontwikkelt zich snel: in de eerste fase bezetten de opaciteiten de gehele corticale laag, en in latere stadia verspreiden ze zich naar de achterste subcapsule. Dit gebeurt echter over meerdere maanden of jaren. Naast de lenstroebeling worden bijna alle weefsels van het oog aangetast. Opacificatie van het perifere deel van de lens beïnvloedt vaak het lensepitheel en de perifere processen van de kristalvezels. Disfunctionele veranderingen in de vezelige capsule dragen bij aan de vernietiging en verzadiging ervan met bloedplasma. Deze veranderingen kunnen leiden tot de dood van de oogzenuw, evenals tot optische purpura. Terwijl patiënten een acuut glaucoomsyndroom met gesloten hoek ontwikkelen. Bovendien wordt bij patiënten van het posterieure type het vaatvlies van de oogbol betrokken bij het pathologische proces, wat leidt tot de vorming van hyphema (hemosculum). 2. Verschijning van cataract. De volgende symptomen zijn typisch voor posterieur subcapsulair cataract: De opaciteit van de lens bedekt tot 2/3 van het volume, terwijl deze bijna het gehele volume doordringt. Er wordt een intense voorbijgaande opacificatie opgemerkt (er is een mogelijkheid van de aanwezigheid van holtes in het lenslichaam, die worden gevormd door pseudo-erosie van de lenzen). Schending van de transparantie van de lens is in de meeste gevallen diffuus. In dit geval is de dikte van de centrale zone van de lens meer dan 50 mm, verschijnen er rimpels en is de zone van de subcapsulaire ruimte duidelijk gedefinieerd. De grenzen hebben een duidelijke omtrek en bevinden zich onder de voorste vezelflap. Het voorste ondoorzichtig gemaakte membraan is dus kenmerkend voor

De ziekte van Renander-Müller is een vrij veel voorkomende ziekte, die vooral voorkomt bij adolescenten. In de meeste gevallen treft het jongens van 14 tot 16 jaar. Bij meisjes komt deze ziekte veel minder vaak voor.

De laatste tijd is de incidentie van deze ziekte echter sterk toegenomen. Artsen schrijven deze toename toe aan de verslechtering van de milieusituatie en een toename van het aantal stressvolle situaties bij zowel kinderen als volwassenen. Ondanks de naam heeft deze ziekte niets te maken met infectieziekten.

Symptomen van de ziekte zijn gezichtsvervorming, hoofdpijn en verminderde gezichtsscherpte.