Penyakit Renander-Muller

Penyakit Renander-Muller

**Sinonim:** katarak, glaukoma, distrofi kornea, degenerasi kapsul lensa anterior, katarak subkapsular anterior posterior, sindrom Barraquer-Lens. Esensi penyakit Penumpukan produk pemecahan (terutama lipid) dan produk sekunder peradangan di semua jaringan adalah salah satu tanda utama penyakit ini. Ini adalah proses yang tidak dapat diubah, manifestasinya menyebabkan kemunduran, dan dalam kasus yang parah – menuju kehancuran.

Patogenesis Patogenesis penyakit ini adalah kekurangan enzim: protease, lipoprotease, nuklease. Karena itu, “blok” metabolik terbentuk, gangguan pada tingkat respirasi sel. Ada juga kerusakan pada jaringan yang menutupi membran sel. Ini adalah bagaimana reaksi yang salah terbentuk - peroksidasi lipid dan protein. Hal ini dimanifestasikan oleh akumulasi produk pembusukan dan limbah (lipid, protein), dan distrofi. Dengan kekurangan enzim proteolitik dan peningkatan sintesis jaringan ikat, perubahan ireversibel diamati.

Bioenergi tidak terganggu di korteks, namun di perbatasan zona kortikal dan agar-agar, bioenergi berkurang secara signifikan. Selain itu, aktivitas mitokondria menurun dan glikolisis terganggu.Gambaran dan manifestasi klinisKatarak subkapsular posterior dibedakan berdasarkan ciri-ciri berikut:

1. Itu dua sisi. Katarak berkembang dengan cepat: pada tahap pertama, kekeruhan menempati seluruh lapisan kortikal, dan pada tahap selanjutnya menyebar ke subkapsul posterior. Namun, hal ini terjadi selama beberapa bulan atau tahun. Selain kekeruhan lensa, hampir semua jaringan mata juga terpengaruh. Kekeruhan pada bagian perifer lensa sering mempengaruhi epitel lensa dan proses perifer serat kristal. Perubahan disfungsional pada kapsul fibrosa berkontribusi pada penghancuran dan saturasinya dengan plasma darah. Perubahan ini dapat menyebabkan kematian saraf optik, serta purpura optik. Sementara pasien mengalami sindrom tipe glaukoma sudut tertutup akut. Selain itu, pada pasien tipe posterior, koroid bola mata termasuk dalam proses patologis, yang mengarah pada pembentukan hifema (hemoskulum). 2. Penampakan katarak. Gejala-gejala berikut ini merupakan ciri khas katarak subkapsular posterior: Kekeruhan lensa menutupi hingga 2/3 volumenya, sementara itu menembus hampir seluruh volumenya. Ada kekeruhan sementara yang intens (ada kemungkinan adanya rongga di badan lensa, yang terbentuk oleh erosi semu pada lensa). Pelanggaran transparansi lensa dalam banyak kasus bersifat menyebar. Dalam hal ini, ketebalan zona tengah lensa lebih dari 50 mm, kerutan muncul, dan zona ruang subkapsular terlihat jelas. Batasannya mempunyai garis yang jelas dan terletak di bawah flap fibrosa anterior. Dengan demikian, membran kekeruhan anterior merupakan ciri khasnya

Penyakit Renander-Müller merupakan penyakit yang cukup umum terjadi, terutama terjadi pada remaja. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyerang anak laki-laki berusia 14-16 tahun. Pada anak perempuan, penyakit ini lebih jarang terjadi.

Namun, belakangan ini angka kejadian penyakit ini meningkat tajam. Dokter mengaitkan peningkatan ini dengan memburuknya situasi lingkungan dan peningkatan jumlah situasi stres baik pada anak-anak maupun orang dewasa. Terlepas dari namanya, penyakit ini tidak ada hubungannya dengan penyakit menular.

Gejala penyakitnya antara lain kelainan bentuk wajah, sakit kepala, dan penurunan ketajaman penglihatan.