Renander-Mullers sjukdom

Renander-Mullers sjukdom

**Synonymer:** grå starr, glaukom, hornhinnedystrofi, degeneration av den främre linskapseln, bakre främre subkapsulär katarakt, Barraquer-Lens syndrom. Kärnan i sjukdomen Avsättning av nedbrytningsprodukter (främst lipider) och sekundära produkter av inflammation i alla vävnader är ett av de viktigaste tecknen på denna sjukdom. Detta är en oåterkallelig process, dess manifestationer leder till deras degeneration och i svåra fall - till förstörelse.

Patogenes Sjukdomens patogenes är en brist på enzymer: proteaser, lipoproteaser, nukleaser. På grund av detta bildas ett metaboliskt "block", störningar på nivån av cellulär andning. Det finns också skador på integumentära vävnader i cellmembranet. Det är så det felaktiga förloppet av eventuella reaktioner bildas - lipid- och proteinperoxidation. Detta manifesteras av ackumulering av sönderfallsprodukter och avfall (lipider, proteiner), dystrofi, respektive. Med en brist på proteolytiska enzymer och ökad syntes av bindväv observeras irreversibla förändringar.

Bioenergin är inte störd i cortex, men vid gränsen av den kortikala och gelatinösa zonen minskas den avsevärt. Dessutom minskar mitokondriell aktivitet och glykolysen störs Funktioner och kliniska manifestationer Bakre subkapsulära grå starr kännetecknas av följande egenskaper:

1. Den är dubbelsidig. Grå starr utvecklas snabbt: i det första skedet upptar opaciteterna hela kortikala lagret, och i senare skeden sprider de sig till den bakre subkapseln. Detta händer dock under flera månader eller år. Förutom linsens opacitet påverkas nästan alla vävnader i ögat. Opacifiering av den perifera delen av linsen påverkar ofta linsepitel och perifera processer hos kristallfibrerna. Dysfunktionella förändringar i den fibrösa kapseln bidrar till dess förstörelse och mättnad med blodplasma. Dessa förändringar kan leda till att synnerven dör, såväl som optisk purpura. Medan patienter utvecklar akut vinkelstängningssyndrom av glaukomtyp. Dessutom, hos patienter av den bakre typen, ingår ögonglobens choroid i den patologiska processen, vilket leder till bildandet av hyphema (hemosculum). 2. Utseendet av grå starr. Följande symtom är typiska för bakre subkapsulära grå starr: Linsens opacitet täcker upp till 2/3 av dess volym, medan den penetrerar nästan hela volymen. Intensiv transient opacifiering noteras (det finns en möjlighet för närvaron av håligheter i linskroppen, som bildas av pseudo-erosion av linserna). Brott mot linsens genomskinlighet är i de flesta fall diffus. I det här fallet är tjockleken på linsens centrala zon mer än 50 mm, rynkningar uppträder och zonen för det subkapsulära utrymmet är tydligt definierat. Dess gränser har en tydlig kontur och ligger under den främre fibrösa fliken. Således är det främre opacifierade membranet karakteristiskt för

Renander-Müllers sjukdom är en ganska vanlig sjukdom som främst förekommer hos ungdomar. I de flesta fall drabbar det pojkar i åldern 14-16 år. Hos flickor är denna sjukdom mycket mindre vanlig.

Men nyligen har förekomsten av denna sjukdom ökat kraftigt. Läkare tillskriver denna ökning till försämringen av miljösituationen och en ökning av antalet stressiga situationer hos både barn och vuxna. Trots sitt namn har denna sjukdom ingenting att göra med infektionssjukdomar.

Symtom på sjukdomen inkluderar ansiktsdeformation, huvudvärk och minskad synskärpa.