Renander-Mullers sygdom

Renander-Mullers sygdom

**Synonymer:** grå stær, glaukom, hornhindedystrofi, degeneration af den forreste linsekapsel, posterior anterior subkapsulær katarakt, Barraquer-Lens syndrom. Essensen af ​​sygdommen Aflejring af nedbrydningsprodukter (primært lipider) og sekundære produkter af inflammation i alle væv er et af hovedtegnene på denne sygdom. Dette er en irreversibel proces, dens manifestationer fører til deres degeneration og i alvorlige tilfælde - til ødelæggelse.

Patogenese Sygdommens patogenes er en mangel på enzymer: proteaser, lipoproteaser, nukleaser. På grund af dette dannes en metabolisk "blok", forstyrrelser på niveauet af cellulær respiration. Der er også skade på cellemembranens integumentære væv. Sådan dannes det forkerte forløb af eventuelle reaktioner - lipid- og proteinperoxidation. Dette manifesteres ved ophobning af henfaldsprodukter og affald (lipider, proteiner), dystrofi hhv. Med en mangel på proteolytiske enzymer og øget syntese af bindevæv observeres irreversible ændringer.

Bioenergi er ikke forstyrret i cortex, men på grænsen af ​​den kortikale og gelatinøse zone er den væsentligt reduceret. Derudover falder mitokondriel aktivitet, og glykolysen forstyrres Funktioner og kliniske manifestationer Bagerste subkapsulære grå stær er kendetegnet ved følgende træk:

1. Det er tosidet. Grå stær udvikler sig hurtigt: i første fase optager opaciteterne hele det kortikale lag, og i senere stadier spredes de til den bageste subkapsel. Dette sker dog over flere måneder eller år. Ud over linseopacitet er næsten alt øjets væv påvirket. Opacificering af den perifere del af linsen påvirker ofte linseepitelet og perifere processer af krystalfibrene. Dysfunktionelle ændringer i den fibrøse kapsel bidrager til dens ødelæggelse og mætning med blodplasma. Disse ændringer kan føre til døden af ​​synsnerven, såvel som optisk purpura. Mens patienter udvikler akut vinkellukkende glaukom-type syndrom. Derudover er øjeæblets choroidea inkluderet i den patologiske proces hos patienter af den posteriore type, hvilket fører til dannelsen af ​​hyphema (hæmosculum). 2. Udseende af grå stær. Følgende symptomer er typiske for posterior subkapsulær grå stær: Linsens opacitet dækker op til 2/3 af dens volumen, mens den trænger næsten hele dens volumen. Intens forbigående opacificering noteres (der er mulighed for tilstedeværelsen af ​​hulrum i linselegemet, som er dannet af pseudo-erosion af linserne). Krænkelse af linsens gennemsigtighed er i de fleste tilfælde diffus. I dette tilfælde er tykkelsen af ​​linsens centrale zone mere end 50 mm, rynker forekommer, og zonen i det subkapsulære rum er klart defineret. Dens grænser har en klar kontur og er placeret under den forreste fibrøse flap. Således er den forreste opacificerede membran karakteristisk for

Renander-Müllers sygdom er en ret almindelig sygdom, der hovedsageligt forekommer hos unge. I de fleste tilfælde rammer det drenge i alderen 14-16 år. Hos piger er denne sygdom meget mindre almindelig.

Men for nylig er forekomsten af ​​denne sygdom steget kraftigt. Læger tilskriver denne stigning til forværringen af ​​miljøsituationen og en stigning i antallet af stressende situationer hos både børn og voksne. På trods af sit navn har denne sygdom intet at gøre med infektionssygdomme.

Symptomer på sygdommen omfatter ansigtsdeformation, hovedpine og nedsat synsstyrke.