Ренандера-Мюллера Хвороба

Ренандера—Мюллера хвороба

**Синоніми:** катаракт, глаукома, дистрофія рогівки, дегенерація передньої капсули кришталика, задня передня субкапсулярна катаракта, синдром Барракера-Ленса. Суть захворювання Відкладення продуктів розпаду (насамперед – ліпідів) та вторинних продуктів запалення у всіх тканинах є однією з основних ознак даного захворювання. Це незворотний процес, його прояви призводять до їхньої дистрофії, а у важких випадках – до руйнування.

Патогенез У патогенезі захворювання лежить дефіцит ферментів: протеази, ліпопротеази, нуклеази. Через це формується метаболічний блок, порушення на рівні клітинного дихання. Також є пошкодження покривних тканин із клітинної мемрани. Так формується неправильне протягом будь-яких реакцій — перекисне окислення ліпідів і протеїну. Виявляється це накопиченням продуктів розпаду та відходів (ліпідів, протеїнів), дистрофією, відповідно. При дефіциті протеолітичних ферментів та посиленні синтезу сполучних тканин спостерігаються незворотні зміни.

У кірковій речовині не порушена біоенергетика, але на межі кіркової та драглистої зони вона значно знижена. Крім того знижується активність мітохондрій, порушується гліколіз Особливості та клінічні прояви Задню субкапсулярну катаракту розрізняють такі особливості:

1. Вона двостороння. Катаракти прогресують швидко: у першій стадії помутніння займають весь кортикальний шар, а на пізніших стадіях поширюються на задню субкапсулу. Однак відбувається це протягом кількох місяців чи років. Крім помутнінь кришталика уражаються практично всі тканини ока. Помутніння периферичної частини кришталика нерідко торкається кришталикового епітелію і периферичних відростків кришталевих волокон. Дисфункціональні зміни фіброзної капсули сприяють її деструкції та просочуванню плазмою крові. Ці зміни можуть призводити до загибелі зорового нерва, а також зорового пурпуру. У той час як у пацієнтів розвивається синдром гострого глаукоматозного закритокутового типу. Крім цього, у пацієнтів заднього типу до патологічного процесу включається судинна оболонка очного яблука, що призводить до утворення гіфеми (гемоскула). 2. Зовнішній вигляд катаракти. Для задньої субкапсулярної катарактою типові такі ознаки: Непрозорість кришталика захоплює до 2/3 його обсягу, при цьому вона пронизує майже весь його обсяг. Відзначається інтенсивне перехідне помутніння (є ймовірність наявності порожнин в кришталиковому тілі, які формуються шляхом псевдоерозії кришталиків). Порушення прозорості кришталика найчастіше носить дифузний характер. При цьому товщина центральної зони кришталика більше 50 мм, з'являються зморщування, зона субкапсульного простору визначається чітко. Її межі мають чіткий нарис, розташований під переднім фіброзним клаптем. Таким чином, передня помутніла мембрана характерна для

Ренандера - Мюллера хвороба - це досить поширене захворювання, що в основному зустрічається у підлітків. Найчастіше воно вражає хлопчиків віком 14-16 років. У дівчаток це захворювання трапляється набагато рідше.

Проте останнім часом захворюваність на цю недугу різко зросла. Лікарі пов'язують таке збільшення із погіршенням екологічної обстановки та збільшення кількості стресових ситуацій як у дітей, так і у дорослих. Незважаючи на свою назву, ця хвороба не має нічого спільного із інфекційними хворобами.

Симптомами захворювання є деформація особи, головний біль та зниження гостроти зору.