Renander-Müller-Krankheit

Renander-Müller-Krankheit

**Synonyme:** Katarakt, Glaukom, Hornhautdystrophie, Degeneration der vorderen Linsenkapsel, hinterer vorderer subkapsulärer Katarakt, Barraquer-Lens-Syndrom. Das Wesen der Krankheit Die Ablagerung von Abbauprodukten (hauptsächlich Lipiden) und Folgeprodukten der Entzündung in allen Geweben ist eines der Hauptsymptome dieser Krankheit. Dies ist ein irreversibler Prozess, dessen Manifestationen zu deren Degeneration und in schweren Fällen zur Zerstörung führen.

Pathogenese Die Pathogenese der Krankheit ist ein Mangel an Enzymen: Proteasen, Lipoproteasen, Nukleasen. Dadurch entsteht eine metabolische „Blockade“, Störungen auf der Ebene der Zellatmung. Es kommt auch zu einer Schädigung des Hautgewebes der Zellmembran. So entsteht der falsche Ablauf jeglicher Reaktionen – Lipid- und Proteinperoxidation. Dies äußert sich in der Ansammlung von Zerfallsprodukten und Abfällen (Lipide, Proteine) bzw. Dystrophie. Bei einem Mangel an proteolytischen Enzymen und einer erhöhten Bindegewebssynthese werden irreversible Veränderungen beobachtet.

Die Bioenergie wird im Kortex nicht gestört, an der Grenze der kortikalen und gelatinösen Zone ist sie jedoch deutlich reduziert. Darüber hinaus nimmt die mitochondriale Aktivität ab und die Glykolyse wird gestört. Merkmale und klinische Manifestationen Hintere subkapsuläre Katarakte zeichnen sich durch folgende Merkmale aus:

1. Es ist zweiseitig. Katarakte schreiten schnell voran: Im ersten Stadium nehmen die Trübungen die gesamte kortikale Schicht ein, in späteren Stadien breiten sie sich auf die hintere Subkapsel aus. Dies geschieht jedoch über mehrere Monate oder Jahre hinweg. Neben Linsentrübungen sind nahezu alle Gewebe des Auges betroffen. Eine Trübung des peripheren Teils der Linse wirkt sich häufig auf das Linsenepithel und die peripheren Fortsätze der Kristallfasern aus. Dysfunktionale Veränderungen in der Faserkapsel tragen zu ihrer Zerstörung und Sättigung mit Blutplasma bei. Diese Veränderungen können zum Absterben des Sehnervs sowie zur Optikuspurpura führen. Während die Patienten ein akutes Engwinkelglaukom-Syndrom entwickeln. Darüber hinaus ist bei Patienten des hinteren Typs die Aderhaut des Augapfels in den pathologischen Prozess einbezogen, was zur Bildung eines Hyphems (Hämoskulums) führt. 2. Aussehen des Katarakts. Die folgenden Symptome sind typisch für den hinteren subkapsulären Katarakt: Die Trübung der Linse bedeckt bis zu 2/3 ihres Volumens, während sie fast ihr gesamtes Volumen durchdringt. Es wird eine starke vorübergehende Trübung festgestellt (es besteht die Möglichkeit von Hohlräumen im Linsenkörper, die durch Pseudoerosion der Linsen entstehen). Die Verletzung der Transparenz der Linse ist in den meisten Fällen diffus. In diesem Fall beträgt die Dicke der zentralen Zone der Linse mehr als 50 mm, es treten Falten auf und die Zone des subkapsulären Raums ist klar definiert. Seine Grenzen haben einen klaren Umriss und liegen unter dem vorderen Faserlappen. Daher ist die vordere getrübte Membran charakteristisch für

Die Renander-Müller-Krankheit ist eine relativ häufige Erkrankung, die hauptsächlich bei Jugendlichen auftritt. In den meisten Fällen sind Jungen im Alter von 14 bis 16 Jahren betroffen. Bei Mädchen ist diese Krankheit deutlich seltener.

Allerdings hat die Inzidenz dieser Krankheit in letzter Zeit stark zugenommen. Ärzte führen diesen Anstieg auf die Verschlechterung der Umweltsituation und eine Zunahme der Stresssituationen sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen zurück. Trotz ihres Namens hat diese Krankheit nichts mit Infektionskrankheiten zu tun.

Zu den Krankheitssymptomen gehören Gesichtsverformungen, Kopfschmerzen und eine verminderte Sehschärfe.