Болест на Ренандер-Мюлер

Болест на Ренандер-Мюлер

**Синоними:** катаракта, глаукома, дистрофия на роговицата, дегенерация на предната капсула на лещата, задна предна субкапсуларна катаракта, синдром на Barraquer-Lens. Същността на заболяването Отлагането на продукти от разпада (предимно липиди) и вторични продукти на възпаление във всички тъкани е един от основните признаци на това заболяване. Това е необратим процес, проявите му водят до тяхната дегенерация, а в тежки случаи – до унищожаване.

Патогенеза Патогенезата на заболяването е дефицит на ензими: протеази, липопротеази, нуклеази. Поради това се образува метаболитен "блок", нарушения на нивото на клетъчното дишане. Има и увреждане на покривните тъкани на клетъчната мембрана. Така се формира неправилното протичане на всякакви реакции - липидна и белтъчна пероксидация. Това се проявява чрез натрупване на разпадни продукти и отпадъци (липиди, протеини), съответно дистрофия. При дефицит на протеолитични ензими и повишен синтез на съединителната тъкан се наблюдават необратими промени.

Биоенергията не е нарушена в кората, но на границата на кортикалната и желатиновата зона е значително намалена. Освен това митохондриалната активност намалява и гликолизата се нарушава Характеристики и клинични прояви Задната субкапсуларна катаракта се отличава със следните характеристики:

1. Двустранно е. Катарактата прогресира бързо: в първия етап непрозрачността заема целия кортикален слой, а в по-късните етапи се разпространява в задната субкапсула. Това обаче се случва в продължение на няколко месеца или години. В допълнение към помътняването на лещата, почти всички тъкани на окото са засегнати. Помътняването на периферната част на лещата често засяга епитела на лещата и периферните процеси на кристалните влакна. Дисфункционалните промени във фиброзната капсула допринасят за нейното разрушаване и насищане с кръвна плазма. Тези промени могат да доведат до смърт на зрителния нерв, както и до оптична пурпура. Докато пациентите развиват остър синдром на закритоъгълна глаукома. В допълнение, при пациенти от задния тип, хороидът на очната ябълка е включен в патологичния процес, което води до образуване на хифема (хемоскулум). 2. Поява на катаракта. Характерни за задната субкапсуларна катаракта са следните симптоми: Помътняването на лещата обхваща до 2/3 от нейния обем, като прониква в почти целия й обем. Отбелязва се интензивно преходно помътняване (има възможност за наличие на кухини в тялото на лещата, които се образуват от псевдоерозия на лещите). Нарушаването на прозрачността на лещата в повечето случаи е дифузно. В този случай дебелината на централната зона на лещата е повече от 50 mm, появяват се бръчки и зоната на субкапсулното пространство е ясно очертана. Неговите граници имат ясен контур и са разположени под предния фиброзен капак. По този начин предната непрозрачна мембрана е характерна за

Болестта на Renander-Müller е доста често срещано заболяване, което се среща главно при юноши. В повечето случаи засяга момчета на възраст 14-16 години. При момичетата това заболяване е много по-рядко.

Но напоследък честотата на това заболяване рязко се е увеличила. Лекарите обясняват това увеличение с влошаването на екологичната ситуация и увеличаването на броя на стресовите ситуации както при децата, така и при възрастните. Въпреки името си, това заболяване няма нищо общо с инфекциозните заболявания.

Симптомите на заболяването включват деформация на лицето, главоболие и намалена зрителна острота.