レナンダー・ミュラー病

レナンダー・ミュラー病

**同義語:** 白内障、緑内障、角膜ジストロフィー、前水晶体嚢変性、後前嚢下白内障、バラケレンズ症候群。病気の本質 すべての組織における炎症の分解生成物（主に脂質）と二次生成物の沈着は、この病気の主な兆候の 1 つです。これは不可逆的なプロセスであり、その発現はそれらの変性、そして深刻な場合には破壊につながります。

病因 この病気の病因は、プロテアーゼ、リポプロテアーゼ、ヌクレアーゼなどの酵素の欠乏です。このため、代謝の「ブロック」が形成され、細胞呼吸のレベルで障害が発生します。細胞膜の外皮組織にも損傷があります。これが、あらゆる反応の間違った経過、つまり脂質とタンパク質の過酸化がどのようにして形成されるのかです。これは、それぞれ崩壊生成物と老廃物（脂質、タンパク質）の蓄積、ジストロフィーによって現れます。タンパク質分解酵素の欠乏と結合組織の合成の増加により、不可逆的な変化が観察されます。

生体エネルギーは皮質では妨げられませんが、皮質とゼラチン質ゾーンの境界では大幅に減少します。さらに、ミトコンドリアの活性が低下し、解糖が障害される 特徴と臨床症状 後嚢下白内障は、以下の特徴によって区別されます。

1. 両面あります。白内障は急速に進行します。最初の段階では、混濁は皮質層全体を占め、後の段階では後嚢下層まで広がります。ただし、これは数か月または数年かけて起こります。水晶体の混濁に加えて、目のほぼすべての組織が影響を受けます。水晶体の周辺部分の混濁は、水晶体上皮および結晶線維の周辺突起に影響を与えることがよくあります。線維性カプセルの機能不全の変化は、その破壊と血漿による飽和の一因となります。これらの変化は、視神経の死や視神経紫斑病を引き起こす可能性があります。一方、患者は急性閉塞隅角緑内障型症候群を発症します。さらに、後部タイプの患者では、眼球の脈絡膜が病理学的過程に含まれており、これが前房（血球）の形成につながります。 2. 白内障の出現。以下の症状は後嚢下白内障に典型的です。 水晶体の不透明度はその体積の最大 2/3 を覆っていますが、水晶体はほぼ全体積に浸透しています。一時的な強い不透明化が認められます（レンズの擬似浸食によって形成されたレンズ本体に空洞が存在する可能性があります）。ほとんどの場合、レンズの透明性の侵害は拡散です。この場合、レンズの中央ゾーンの厚さは50 mmを超え、しわが現れ、嚢下空間のゾーンが明確に定義されます。その境界は明確な輪郭を持ち、前線維性皮弁の下に位置します。したがって、前部の不透明な膜は、

レナンダー・ミュラー病はかなり一般的な病気で、主に青年に発生します。ほとんどの場合、14～16 歳の少年が罹患します。女の子の場合、この病気はあまり一般的ではありません。

しかし、最近この病気の発生率が急激に増加しています。医師らは、この増加は環境状況の悪化と、子供と大人の両方でストレスの多い状況の増加が原因であると考えています。その名前にもかかわらず、この病気は感染症とは何の関係もありません。

この病気の症状には、顔の変形、頭痛、視力の低下などがあります。