Malattia di Renander-Muller

Malattia di Renander-Muller

**Sinonimi:** cataratta, glaucoma, distrofia corneale, degenerazione della capsula anteriore del cristallino, cataratta subcapsulare anteriore posteriore, sindrome di Barraquer-Lens. L'essenza della malattia La deposizione di prodotti di degradazione (principalmente lipidi) e prodotti secondari dell'infiammazione in tutti i tessuti è uno dei principali segni di questa malattia. Questo è un processo irreversibile, le sue manifestazioni portano alla loro degenerazione e, nei casi più gravi, alla distruzione.

Patogenesi La patogenesi della malattia è una carenza di enzimi: proteasi, lipoproteasi, nucleasi. A causa di ciò si forma un “blocco” metabolico, disturbi a livello della respirazione cellulare. C'è anche un danno ai tessuti tegumentari della membrana cellulare. È così che si forma il corso errato di qualsiasi reazione: perossidazione lipidica e proteica. Ciò si manifesta rispettivamente con l'accumulo di prodotti di decomposizione e di rifiuti (lipidi, proteine), distrofia. Con una carenza di enzimi proteolitici e una maggiore sintesi dei tessuti connettivi, si osservano cambiamenti irreversibili.

La bioenergia non è disturbata nella corteccia, ma al confine della zona corticale e gelatinosa è significativamente ridotta. Inoltre, l'attività mitocondriale diminuisce e la glicolisi viene interrotta.Caratteristiche e manifestazioni clinicheLa cataratta subcapsulare posteriore si distingue per le seguenti caratteristiche:

1. È bilaterale. La cataratta progredisce rapidamente: nella prima fase le opacità occupano l'intero strato corticale, nelle fasi successive si estendono alla sottocapsula posteriore. Tuttavia, ciò avviene nell’arco di diversi mesi o anni. Oltre alle opacità del cristallino, sono colpiti quasi tutti i tessuti dell'occhio. L'opacizzazione della parte periferica del cristallino spesso colpisce l'epitelio del cristallino e i processi periferici delle fibre cristalline. I cambiamenti disfunzionali nella capsula fibrosa contribuiscono alla sua distruzione e saturazione con il plasma sanguigno. Questi cambiamenti possono portare alla morte del nervo ottico e alla porpora ottica. Mentre i pazienti sviluppano una sindrome acuta di tipo glaucomatoso ad angolo chiuso. Inoltre, nei pazienti di tipo posteriore, la coroide del bulbo oculare è inclusa nel processo patologico, che porta alla formazione dell'ifema (emosculo). 2. Aspetto della cataratta. Tipici della cataratta subcapsulare posteriore sono i seguenti sintomi: L'opacità del cristallino copre fino a 2/3 del suo volume, mentre penetra quasi tutto il suo volume. Si nota un'intensa opacizzazione transitoria (esiste la possibilità della presenza di cavità nel corpo della lente, che si formano per pseudo-erosione delle lenti). La violazione della trasparenza della lente nella maggior parte dei casi è diffusa. In questo caso, lo spessore della zona centrale della lente è superiore a 50 mm, appaiono delle rughe e la zona dello spazio sottocapsulare è chiaramente definita. I suoi confini hanno un contorno chiaro e si trovano sotto il lembo fibroso anteriore. Pertanto, la membrana opacizzata anteriore è caratteristica di

La malattia di Renander-Müller è una malattia abbastanza comune, che colpisce soprattutto gli adolescenti. Nella maggior parte dei casi colpisce ragazzi di età compresa tra 14 e 16 anni. Nelle ragazze, questa malattia è molto meno comune.

Tuttavia, recentemente l'incidenza di questa malattia è aumentata notevolmente. I medici attribuiscono questo aumento al peggioramento della situazione ambientale e all'aumento del numero di situazioni stressanti sia nei bambini che negli adulti. Nonostante il nome, questa malattia non ha nulla a che fare con le malattie infettive.

I sintomi della malattia comprendono deformazione facciale, mal di testa e diminuzione dell'acuità visiva.