Renander-Müller Hastalığı

Renander-Müller hastalığı

**Eş anlamlılar:** katarakt, glokom, kornea distrofisi, ön lens kapsülünün dejenerasyonu, arka ön subkapsüler katarakt, Barraquer-Lens sendromu. Hastalığın özü Bozulma ürünlerinin (öncelikle lipitler) ve ikincil inflamasyon ürünlerinin tüm dokularda birikmesi ana bu hastalıkların belirtileri. Bu geri dönüşü olmayan bir süreçtir, tezahürleri onların yozlaşmasına ve ciddi vakalarda yıkıma yol açar.

Patogenez Hastalığın patogenezinde enzim eksikliği yatmaktadır: proteazlar, lipoproteazlar, nükleazlar. Bu nedenle metabolik bir “blok” oluşur, hücresel solunum düzeyinde rahatsızlıklar oluşur. Hücre zarının bütünleşik dokularında da hasar vardır. Herhangi bir reaksiyonun yanlış seyri bu şekilde oluşur - lipit ve protein peroksidasyonu. Bu, sırasıyla çürüme ürünlerinin ve atıkların (lipitler, proteinler), distrofinin birikmesiyle kendini gösterir. Proteolitik enzimlerin eksikliği ve bağ dokularının artan sentezi ile geri dönüşü olmayan değişiklikler gözlenir.

Biyoenerji kortekste bozulmaz ancak kortikal ve jelatinimsi bölgenin sınırında önemli ölçüde azalır. Ayrıca mitokondriyal aktivite azalır, glikoliz bozulur Özellikleri ve klinik belirtileri Arka subkapsüler katarakt aşağıdaki özelliklerle ayırt edilir:

1. İki taraflıdır. Katarakt hızla ilerler: İlk aşamada opasiteler tüm kortikal tabakayı kaplar ve daha sonraki aşamalarda arka alt kapsüle yayılır. Ancak bu birkaç ay veya yılda gerçekleşir. Lens bulanıklıklarının yanı sıra gözün hemen hemen tüm dokuları da etkilenir. Lensin çevresel kısmının opaklaşması sıklıkla lens epitelini ve kristal liflerin çevresel süreçlerini etkiler. Fibröz kapsüldeki işlevsiz değişiklikler, onun tahrip olmasına ve kan plazmasıyla doygunluğuna katkıda bulunur. Bu değişiklikler optik sinirin yanı sıra optik purpuranın ölümüne de yol açabilir. Hastalarda akut açı kapanması glokomatöz tip sendromu gelişir. Ek olarak, arka tip hastalarda, göz küresinin koroidi patolojik sürece dahil edilir ve bu da hifema (hemoskulum) oluşumuna yol açar. 2. Katarakt görünümü. Aşağıdaki belirtiler arka subkapsüler katarakt için tipiktir: Merceğin opaklığı hacminin 2/3'ünü kaplarken, neredeyse tüm hacmine nüfuz eder. Yoğun geçici opaklaşma not edilir (lens gövdesinde, merceklerin sahte erozyonu ile oluşan boşlukların bulunma olasılığı vardır). Lens şeffaflığının bozulması çoğu durumda yaygındır. Bu durumda, merceğin merkez bölgesinin kalınlığı 50 mm'den fazladır, kırışma görülür ve subkapsüler alanın bölgesi açıkça tanımlanır. Sınırları net bir çizgiye sahiptir ve ön fibröz flep altında bulunur. Bu nedenle ön opaklaşmış membran aşağıdakilerin karakteristiğidir:

Renander-Müller hastalığı, çoğunlukla ergenlerde görülen, oldukça yaygın bir hastalıktır. Çoğu durumda, 14-16 yaş arası erkek çocukları etkiler. Kızlarda bu hastalık çok daha az görülür.

Ancak son zamanlarda bu hastalığın görülme sıklığı hızla arttı. Doktorlar bu artışı çevresel durumun bozulmasına ve hem çocuklarda hem de yetişkinlerde stresli durumların sayısındaki artışa bağlamaktadır. Adına rağmen bu hastalığın bulaşıcı hastalıklarla hiçbir ilgisi yoktur.

Hastalığın belirtileri arasında yüz deformasyonu, baş ağrıları ve görme keskinliğinde azalma yer alıyor.