雷南德-米勒病

雷南德-米勒病

**同义词:** 白内障、青光眼、角膜营养不良、晶状体前囊变性、后前囊下白内障、Barraquer-Lens 综合征。疾病本质 分解产物(主要是脂质)和炎症次级产物在所有组织中的沉积是该疾病的主要症状之一。这是一个不可逆转的过程,其表现会导致它们的退化,在严重的情况下会导致毁灭。

发病机制 该疾病的发病机制是缺乏酶:蛋白酶、脂蛋白酶、核酸酶。因此,会形成代谢“障碍”,从而扰乱细胞呼吸水平。外皮组织的细胞膜也受到损伤。这就是任何反应的错误过程——脂质和蛋白质过氧化——的形成方式。这分别表现为腐烂产物和废物(脂质、蛋白质)的积累、营养不良。由于蛋白水解酶的缺乏和结缔组织合成的增加,观察到不可逆的变化。

皮质中的生物能没有受到干扰,但在皮质和​​凝胶区的边界处,生物能显着减少。此外,线粒体活性降低,糖酵解被破坏。特征和临床表现后囊下白内障具有以下特征:

1.它是双面的。白内障进展迅速:在第一阶段,混浊物占据整个皮质层,在后期,它们扩散到后囊下。然而,这种情况会发生几个月或几年。除了晶状体混浊外,几乎所有眼睛组织都会受到影响。晶状体周边部分的混浊常常影响晶状体上皮和晶体纤维的周边突起。纤维囊的功能失调性变化导致其破坏和血浆饱和。这些变化可能导致视神经死亡以及视紫癜。同时患者会出现急性闭角型青光眼综合征。另外,后型患者,眼球脉络膜也参与病理过程,导致前房积血(血肿)的形成。 2.白内障的出现。以下是后囊下白内障的典型症状: 晶状体混浊覆盖其体积的 2/3,而几乎穿透其整个体积。注意到强烈的瞬时浑浊(晶状体中可能存在空腔,这些空腔是由晶状体的假性侵蚀形成的)。在大多数情况下,对晶状体透明度的破坏是弥漫性的。此时,晶状体中心区厚度超过50mm,出现皱纹,囊下空间区域清晰。其边界轮廓清晰,位于前纤维瓣下方。因此,前部混浊膜的特征是



Renander-Müller 病是一种相当常见的疾病,主要发生于青少年。在大多数情况下,它影响 14-16 岁的男孩。在女孩中,这种疾病不太常见。

然而,近来该病的发病率急剧上升。医生将这种增加归因于环境状况的恶化以及儿童和成人压力状况的增加。尽管它的名字如此,这种疾病与传染病无关。

该疾病的症状包括面部变形、头痛和视力下降。