Choroba Renandera-Mullera

Choroba Renandera-Mullera

**Synonimy:** zaćma, jaskra, dystrofia rogówki, zwyrodnienie przedniej torebki soczewki, tylna przednia zaćma podtorebkowa, zespół Barraquera-Lensa. Istota choroby Odkładanie się produktów rozkładu (głównie lipidów) i wtórnych produktów zapalenia we wszystkich tkankach jest jednym z głównych objawów tej choroby. Jest to proces nieodwracalny, jego przejawy prowadzą do ich zwyrodnienia, a w ciężkich przypadkach – do zniszczenia.

Patogeneza Patogenezą choroby jest niedobór enzymów: proteaz, lipoproteaz, nukleaz. Z tego powodu powstaje „blok” metaboliczny, zaburzenia na poziomie oddychania komórkowego. Występuje również uszkodzenie tkanek powłokowych błony komórkowej. W ten sposób powstaje nieprawidłowy przebieg wszelkich reakcji - peroksydacja lipidów i białek. Przejawia się to odpowiednio w nagromadzeniu produktów rozpadu i odpadów (lipidów, białek), dystrofii. Przy niedoborze enzymów proteolitycznych i zwiększonej syntezie tkanki łącznej obserwuje się nieodwracalne zmiany.

Bioenergia w korze nie jest zakłócana, natomiast na granicy strefy korowej i galaretowatej ulega znacznemu zmniejszeniu. Ponadto zmniejsza się aktywność mitochondriów i zaburza się glikoliza.Cechy i objawy kliniczne Zaćma podtorebkowa tylna wyróżnia się następującymi cechami:

1. Jest dwustronny. Zaćma postępuje szybko: w pierwszym etapie zmętnienia zajmują całą warstwę korową, w późniejszych stadiach rozprzestrzeniają się na tylną podtorebkę. Dzieje się to jednak w ciągu kilku miesięcy lub lat. Oprócz zmętnienia soczewki, dotyczy to prawie wszystkich tkanek oka. Zmętnienie obwodowej części soczewki często wpływa na nabłonek soczewki i wyrostki obwodowe włókien krystalicznych. Dysfunkcyjne zmiany w torebce włóknistej przyczyniają się do jej zniszczenia i nasycenia osoczem krwi. Zmiany te mogą prowadzić do śmierci nerwu wzrokowego, a także plamicy wzrokowej. Podczas gdy u pacjentów rozwija się ostry zespół jaskrowy zamkniętego kąta. Ponadto u pacjentów typu tylnego naczyniówka gałki ocznej jest objęta procesem patologicznym, co prowadzi do powstania hyphemy (hemosculum). 2. Pojawienie się zaćmy. Zaćma podtorebkowa tylna charakteryzuje się następującymi objawami: Zmętnienie soczewki obejmuje do 2/3 jej objętości, natomiast penetruje prawie całą jej objętość. Obserwuje się intensywne, przejściowe zmętnienie (istnieje możliwość obecności ubytków w korpusie soczewki, które powstają w wyniku pseudoerozji soczewki). Naruszenie przezroczystości soczewki w większości przypadków jest rozproszone. W tym przypadku grubość środkowej strefy soczewki jest większa niż 50 mm, pojawiają się zmarszczki, a strefa przestrzeni podtorebkowej jest wyraźnie określona. Jego granice mają wyraźny zarys i znajdują się pod przednim płatem włóknistym. Zatem charakterystyczna jest przednia nieprzezroczysta błona

Choroba Renandera-Müllera jest chorobą dość powszechną, występującą głównie u młodzieży. W większości przypadków dotyczy chłopców w wieku 14-16 lat. U dziewcząt choroba ta występuje znacznie rzadziej.

Jednak ostatnio częstość występowania tej choroby gwałtownie wzrosła. Lekarze przypisują ten wzrost pogorszeniu się sytuacji środowiskowej i wzrostowi liczby sytuacji stresowych zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Wbrew nazwie choroba ta nie ma nic wspólnego z chorobami zakaźnymi.

Objawy choroby obejmują deformację twarzy, bóle głowy i zmniejszoną ostrość wzroku.