Renander-Mullerova nemoc

Renander-Mullerova nemoc

**Synonyma:** katarakta, glaukom, dystrofie rohovky, degenerace předního pouzdra čočky, zadní přední subkapsulární katarakta, syndrom Barraquer-Lens. Podstata onemocnění Usazování produktů rozpadu (především lipidů) a sekundárních produktů zánětu ve všech tkáních je jedním z hlavních příznaků tohoto onemocnění. Jedná se o nevratný proces, jeho projevy vedou k jejich degeneraci a v těžkých případech ke zničení.

Patogeneze Patogenezí onemocnění je nedostatek enzymů: proteázy, lipoproteázy, nukleázy. Z tohoto důvodu se tvoří metabolický „blok“, poruchy na úrovni buněčného dýchání. Dochází také k poškození krycích tkání buněčné membrány. Tak vzniká nesprávný průběh jakýchkoli reakcí – peroxidace lipidů a bílkovin. To se projevuje hromaděním produktů rozpadu a odpadů (lipidů, bílkovin), dystrofií, resp. Při nedostatku proteolytických enzymů a zvýšené syntéze pojivových tkání jsou pozorovány nevratné změny.

Bioenergie není v kortexu narušena, ale na hranici kortikální a želatinózní zóny je výrazně snížena. Kromě toho klesá mitochondriální aktivita a dochází k narušení glykolýzy Vlastnosti a klinické projevy Zadní subkapsulární katarakta se vyznačuje těmito znaky:

1. Je oboustranný. Šedý zákal postupuje rychle: v první fázi zabírají opacity celou kortikální vrstvu a v pozdějších fázích se šíří do zadní subkapsule. To se však děje během několika měsíců nebo let. Kromě zákalu čočky jsou postiženy téměř všechny tkáně oka. Opacifikací periferní části čočky často dochází k ovlivnění epitelu čočky a periferních výběžků krystalových vláken. Dysfunkční změny ve vazivovém pouzdru přispívají k jeho destrukci a nasycení krevní plazmou. Tyto změny mohou vést k odumření zrakového nervu a také k optické purpure. Zatímco u pacientů se vyvine syndrom akutního glaukomového typu s uzavřeným úhlem. Navíc u pacientů zadního typu je choroid oční bulvy zahrnut do patologického procesu, což vede ke vzniku hyphema (hemoskulum). 2. Vzhled šedého zákalu. Pro zadní subkapsulární kataraktu jsou typické následující příznaky: Opacita čočky pokrývá až 2/3 jejího objemu, přičemž proniká téměř celým jejím objemem. Je zaznamenáno intenzivní přechodné zakalení (existuje možnost přítomnosti dutin v těle čočky, které vznikají pseudoerozí čoček). Porušení průhlednosti čočky je ve většině případů difúzní. V tomto případě je tloušťka centrální zóny čočky větší než 50 mm, objevuje se zvrásnění a zóna subkapsulárního prostoru je jasně definována. Jeho hranice mají jasný obrys a jsou umístěny pod přední vazivovou chlopní. Přední opacifikovaná membrána je tedy charakteristická

Renander-Müllerova choroba je poměrně časté onemocnění, které se vyskytuje především u dospívajících. Ve většině případů postihuje chlapce ve věku 14-16 let. U dívek je toto onemocnění mnohem méně časté.

V poslední době však výskyt tohoto onemocnění prudce vzrostl. Lékaři tento nárůst připisují zhoršení stavu životního prostředí a nárůstu počtu stresových situací u dětí i dospělých. Navzdory svému názvu nemá tato nemoc nic společného s infekčními chorobami.

Mezi příznaky onemocnění patří deformace obličeje, bolesti hlavy a snížená zraková ostrost.