Ренандера-Мюллера Болезнь

Ренандера—Мюллера болезнь

**Синонимы:** катаракт, глаукома, дистрофия роговицы, дегенерация передней капсулы хрусталика, задняя передняя субкапсулярная катаракта, синдром Барракера-Ленса. Суть заболевания Отложение продуктов распада (в первую очередь – липидов) и вторичных продуктов воспаления во всех тканях является одним из основных признаков данного заболевания. Это необратимый процесс, его проявления приводят к их дистрофии, а в тяжелых случаях – к разрушению.

Патогенез В патогенезе заболевания лежит дефицит ферментов: протеазы, липопротеазы , нуклеазы. Из-за этого формируется метаболический «блок», нарушения на уровне клеточного дыхания. Также имеется повреждение покровных тканей с клеточной мемраны. Так формируется неправильное течение любых реакций — перекисное окисление липидов и протеина. Проявляется это накоплением продуктов распада и отходов (липидов, протеинов), дистрофией, соответственно. При дефиците протеолитических ферментов и усилении синтеза соединительных тканей, наблюдаются необратимые изменения.

В корковом веществе не нарушена биоэнергетика, но на границе корковой и студенистой зоны она значительно снижена. Кроме того снижается активность митохондрий, нарушается гликолиз Особенности и клинические проявления Заднюю субкапсулярную катаракту отличают следующие особенности:

1. Она двусторонняя. Катаракты прогрессируют быстро: в первой стадии помутнения занимают весь кортикальный слой, а на более поздних стадиях распространяются на заднюю субкапсулу. Однако происходит это на протяжении нескольких месяцев или лет. Помимо помутнений хрусталика поражаются практически все ткани глаза. Помутнение периферической части хрусталика нередко затрагивает хрусталиковый эпителий и периферические отростки хрустальных волокон. Дисфункциональные изменения фиброзной капсулы способствуют её деструкции и пропитыванию плазмой крови. Эти изменения могут приводить к гибели зрительного нерва, а также зрительного пурпура. В то время как у пациентов развивается синдром острого закрытоугольного глаукоматозного типа. Помимо этого, у пациентов заднего типа в патологический процесс включается сосудистая оболочка глазного яблока, что приводит к образованию гифемы (гемоскула). 2. Внешний вид катаракты. Для задней субкапсулярной катарактой типичны такие признаки: Непрозрачность хрусталика захватывает до 2/3 его объёма, при этом она пронизывает почти весь его объем. Отмечается интенсивное переходящее помутнение (есть вероятность наличия полостей в хрусталиковом теле, которые формируются путём псевдоэрозии хрусталиков). Нарушение прозрачности хрусталика в большинстве случаев носит диффузный характер. При этом толщина центральной зоны хрусталика больше 50 мм, появляются сморщивания, зона субкапсулального пространства определяется четко. Ее границы имеют четкий очерк, располагается под передним фиброзным лоскутом. Таким образом, передняя помутневшая мембрана характерна для

Ренандера - Мюллера болезнь – это достаточно распространенное заболевание, в основном встречающееся у подростков. В большинстве случаев оно поражает мальчиков в возрасте 14-16 лет. У девочек это заболевание встречается гораздо реже.

Однако в последнее время заболеваемость этим недугом резко возросла. Врачи связывают такое увеличение с ухудшением экологической обстановки и увеличения количества стрессовых ситуаций как у детей, так и у взрослых. Несмотря на свое название, эта болезнь не имеет ничего общего с инфекционными болезнями.

Симптомами заболевания являются деформация лица, головные боли и снижение остроты зрения.