Renander-Muller-kór

Renander-Muller betegség

**Szinonimák:** szürkehályog, zöldhályog, szaruhártya-dystrophia, az elülső lencsekapszula degenerációja, hátsó elülső subcapsuláris szürkehályog, Barraquer-Lens szindróma. A betegség lényege A bomlástermékek (elsősorban lipidek) és másodlagos gyulladásos termékek lerakódása minden szövetben a betegség egyik fő tünete. Ez visszafordíthatatlan folyamat, megnyilvánulásai degenerációjukhoz, súlyos esetekben pedig pusztuláshoz vezetnek.

Patogenezis A betegség patogenezise az enzimek hiánya: proteázok, lipoproteázok, nukleázok. Emiatt metabolikus „blokk” képződik, zavarok a sejtlégzés szintjén. A sejtmembrán integumentum szövetei is károsodnak. Így jön létre az esetleges reakciók helytelen lefolyása - lipid és fehérje peroxidáció. Ez a bomlástermékek és salakanyagok (lipidek, fehérjék) felhalmozódásában, disztrófiában, ill. A proteolitikus enzimek hiánya és a kötőszövetek fokozott szintézise esetén visszafordíthatatlan változások figyelhetők meg.

A bioenergia a kéregben nem zavar, de a kérgi és kocsonyás zóna határán jelentősen lecsökken. Ezenkívül csökken a mitokondriális aktivitás és megzavarodik a glikolízis Jellemzők és klinikai megnyilvánulások A hátsó subcapsuláris szürkehályogot a következő jellemzők különböztetik meg:

1. Kétoldalas. A szürkehályog gyorsan fejlődik: az első szakaszban az opacitások a teljes kérgi réteget elfoglalják, majd a későbbi szakaszokban átterjednek a hátsó szubkapszulára. Ez azonban több hónapon vagy éven keresztül történik. A lencse homályossága mellett a szem szinte minden szövete érintett. A lencse perifériás részének elhomályosodása gyakran befolyásolja a lencse epitéliumát és a kristályszálak perifériás folyamatait. A rostos kapszula diszfunkcionális változásai hozzájárulnak annak pusztulásához és vérplazmával való telítéséhez. Ezek a változások a látóideg halálához, valamint látópurpurához vezethetnek. Míg a betegeknél akut zárt szögű glaukómás típusú szindróma alakul ki. Ezenkívül a hátsó típusú betegeknél a szemgolyó érhártyája részt vesz a kóros folyamatban, ami hyphema (hemosculum) kialakulásához vezet. 2. A szürkehályog megjelenése. A hátsó subcapsularis szürkehályogra a következő tünetek jellemzőek: A lencse átlátszatlansága a térfogatának legfeljebb 2/3-át fedi, míg szinte a teljes térfogatán áthatol. Intenzív, átmeneti homályosodás figyelhető meg (lehetőség van üregek jelenlétére a lencsetestben, amelyek a lencsék pszeudoeróziójával jönnek létre). A lencse átlátszóságának megsértése a legtöbb esetben diffúz. Ebben az esetben a lencse középső zónájának vastagsága meghaladja az 50 mm-t, ráncok jelennek meg, és a szubkapszuláris tér zónája egyértelműen meghatározható. Határai világos körvonalúak, és az elülső rostos lebeny alatt helyezkednek el. Így az elülső homályos membrán jellemző

A Renander-Müller-kór meglehetősen gyakori betegség, főként serdülőkorban fordul elő. A legtöbb esetben a 14-16 éves fiúkat érinti. Lányoknál ez a betegség sokkal kevésbé gyakori.

Az utóbbi időben azonban ennek a betegségnek az előfordulása meredeken emelkedett. Az orvosok ezt a növekedést a környezeti helyzet romlásával és a stresszes helyzetek számának növekedésével magyarázzák mind a gyermekek, mind a felnőttek körében. Neve ellenére ennek a betegségnek semmi köze a fertőző betegségekhez.

A betegség tünetei közé tartozik az arc deformációja, a fejfájás és a látásélesség csökkenése.