Bệnh Renander-Muller

Bệnh Renander-Muller

**Từ đồng nghĩa:** đục thủy tinh thể, tăng nhãn áp, loạn dưỡng giác mạc, thoái hóa bao thấu kính trước, đục thủy tinh thể dưới bao trước sau, hội chứng Barraquer-Lens. Bản chất của bệnh Sự lắng đọng các sản phẩm phân hủy (chủ yếu là lipid) và các sản phẩm thứ cấp của quá trình viêm ở tất cả các mô là một trong những dấu hiệu chính của bệnh này. Đây là một quá trình không thể đảo ngược, các biểu hiện của nó dẫn đến sự thoái hóa của chúng, và trong trường hợp nghiêm trọng – dẫn đến sự hủy diệt.

Cơ chế bệnh sinh Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do thiếu hụt các enzyme: protease, lipoprotease, nuclease. Do đó, một “khối” trao đổi chất được hình thành, gây rối loạn ở cấp độ hô hấp tế bào. Ngoài ra còn có tổn thương ở các mô tích hợp của màng tế bào. Đây là cách hình thành quá trình không chính xác của bất kỳ phản ứng nào - quá trình peroxid hóa lipid và protein. Điều này được biểu hiện bằng sự tích tụ các sản phẩm phân hủy và chất thải (lipid, protein), chứng loạn dưỡng tương ứng. Với sự thiếu hụt các enzyme phân giải protein và tăng tổng hợp các mô liên kết, những thay đổi không thể đảo ngược sẽ được quan sát thấy.

Năng lượng sinh học không bị xáo trộn ở vỏ não, nhưng ở ranh giới của vùng vỏ não và vùng gel, nó bị giảm đáng kể. Ngoài ra, hoạt động của ty thể giảm và quá trình đường phân bị gián đoạn.Đặc điểm và biểu hiện lâm sàng Đục thủy tinh thể dưới bao sau được phân biệt bằng các đặc điểm sau:

1. Nó có hai mặt. Đục thủy tinh thể tiến triển nhanh chóng: ở giai đoạn đầu, các đám mờ chiếm toàn bộ lớp vỏ não, ở giai đoạn sau chúng lan sang tiểu bao sau. Tuy nhiên, điều này xảy ra trong vài tháng hoặc nhiều năm. Ngoài tình trạng mờ đục của thấu kính, hầu hết các mô của mắt đều bị ảnh hưởng. Sự mờ đục của phần ngoại vi của thấu kính thường ảnh hưởng đến biểu mô thấu kính và các quá trình ngoại vi của các sợi tinh thể. Những thay đổi rối loạn chức năng trong bao xơ góp phần phá hủy và bão hòa huyết tương. Những thay đổi này có thể dẫn đến hoại tử dây thần kinh thị giác cũng như ban xuất huyết thị giác. Trong khi bệnh nhân phát triển hội chứng loại tăng nhãn áp góc đóng cấp tính. Ngoài ra, ở những bệnh nhân thuộc loại sau, màng mạch của nhãn cầu được đưa vào quá trình bệnh lý, dẫn đến sự hình thành của bệnh phù du (hemosculum). 2. Xuất hiện đục thủy tinh thể. Các dấu hiệu sau đây là điển hình cho bệnh đục thủy tinh thể dưới bao sau: Độ mờ của thấu kính chiếm tới 2/3 thể tích của nó, trong khi nó xuyên qua gần như toàn bộ thể tích của nó. Sự mờ đục thoáng qua mạnh mẽ được ghi nhận (có khả năng xuất hiện các lỗ sâu răng trong thân thấu kính, được hình thành do sự ăn mòn giả của thấu kính). Vi phạm tính minh bạch của ống kính trong hầu hết các trường hợp là lan tỏa. Trong trường hợp này, độ dày của vùng trung tâm của thấu kính lớn hơn 50 mm, xuất hiện nếp nhăn và vùng không gian dưới bao được xác định rõ ràng. Ranh giới của nó có đường viền rõ ràng và nằm dưới vạt sợi phía trước. Vì vậy, màng mờ phía trước là đặc điểm của

Bệnh Renander-Müller là một bệnh khá phổ biến, chủ yếu xảy ra ở thanh thiếu niên. Trong hầu hết các trường hợp, nó ảnh hưởng đến các bé trai từ 14-16 tuổi. Ở bé gái, bệnh này ít gặp hơn nhiều.

Tuy nhiên, thời gian gần đây tỷ lệ mắc bệnh này tăng mạnh. Các bác sĩ cho rằng sự gia tăng này là do tình hình môi trường ngày càng xấu đi và sự gia tăng số lượng các tình huống căng thẳng ở cả trẻ em và người lớn. Mặc dù có tên như vậy nhưng căn bệnh này không liên quan gì đến các bệnh truyền nhiễm.

Các triệu chứng của bệnh bao gồm biến dạng khuôn mặt, đau đầu và giảm thị lực.