Renander-Mullers sykdom

Renander-Mullers sykdom

**Synonymer:** grå stær, glaukom, hornhinnedystrofi, degenerasjon av den fremre linsekapselen, bakre fremre subkapsulære katarakt, Barraquer-Lens syndrom. Essensen av sykdommen Avsetning av nedbrytningsprodukter (primært lipider) og sekundære produkter av betennelse i alt vev er et av hovedtegnene på denne sykdommen. Dette er en irreversibel prosess, dens manifestasjoner fører til deres degenerasjon, og i alvorlige tilfeller - til ødeleggelse.

Patogenese Patogenesen til sykdommen er en mangel på enzymer: proteaser, lipoproteaser, nukleaser. På grunn av dette dannes en metabolsk "blokk", forstyrrelser på nivået av cellulær respirasjon. Det er også skade på integumentære vev i cellemembranen. Dette er hvordan det ukorrekte forløpet av eventuelle reaksjoner dannes - lipid- og proteinperoksidasjon. Dette manifesteres ved akkumulering av henholdsvis forfallsprodukter og avfall (lipider, proteiner), dystrofi. Med mangel på proteolytiske enzymer og økt syntese av bindevev, observeres irreversible endringer.

Bioenergi er ikke forstyrret i cortex, men ved grensen til den kortikale og gelatinøse sonen er den betydelig redusert. I tillegg avtar mitokondriell aktivitet og glykolysen forstyrres Funksjoner og kliniske manifestasjoner Bakre subkapsulære katarakt utmerker seg ved følgende egenskaper:

1. Den er tosidig. Grå stær utvikler seg raskt: i det første stadiet okkuperer opacitetene hele det kortikale laget, og i senere stadier sprer de seg til den bakre subkapselen. Dette skjer imidlertid over flere måneder eller år. I tillegg til linseopaciteter, påvirkes nesten alt vev i øyet. Opacifisering av den perifere delen av linsen påvirker ofte linseepitelet og perifere prosesser til krystallfibrene. Dysfunksjonelle endringer i den fibrøse kapselen bidrar til dens ødeleggelse og metning med blodplasma. Disse endringene kan føre til død av synsnerven, så vel som optisk purpura. Mens pasienter utvikler akutt vinkellukkende glaukomtype syndrom. I tillegg, hos pasienter av den bakre typen, er øyeeplets choroid inkludert i den patologiske prosessen, noe som fører til dannelsen av hyphema (hemosculum). 2. Utseende av grå stær. Følgende symptomer er typiske for bakre subkapsulære grå stær: Opasiteten til linsen dekker opptil 2/3 av volumet, mens den penetrerer nesten hele volumet. Intens forbigående opasifisering er notert (det er en mulighet for tilstedeværelse av hulrom i linsekroppen, som er dannet av pseudo-erosjon av linsene). Brudd på gjennomsiktigheten til linsen er i de fleste tilfeller diffus. I dette tilfellet er tykkelsen på den sentrale sonen av linsen mer enn 50 mm, rynker vises, og sonen til det subkapsulære rommet er tydelig definert. Dens grenser har en tydelig kontur og er plassert under den fremre fibrøse klaffen. Dermed er den fremre opacifiserte membranen karakteristisk for

Renander-Müllers sykdom er en ganske vanlig sykdom, som hovedsakelig forekommer hos ungdom. I de fleste tilfeller rammer det gutter i alderen 14-16 år. Hos jenter er denne sykdommen mye mindre vanlig.

Imidlertid har forekomsten av denne sykdommen nylig økt kraftig. Leger tilskriver denne økningen forverring av miljøsituasjonen og en økning i antall stressende situasjoner hos både barn og voksne. Til tross for navnet har denne sykdommen ingenting å gjøre med infeksjonssykdommer.

Symptomer på sykdommen inkluderer ansiktsdeformasjon, hodepine og nedsatt synsskarphet.