Νόσος Renander-Muller

Νόσος Renander-Muller

**Συνώνυμα:** καταρράκτης, γλαύκωμα, δυστροφία του κερατοειδούς, εκφύλιση της πρόσθιας κάψας του φακού, οπίσθιος πρόσθιος υποκαψικός καταρράκτης, σύνδρομο Barraquer-Lens. Η ουσία της νόσου Η εναπόθεση προϊόντων διάσπασης (κυρίως λιπιδίων) και δευτερογενών προϊόντων φλεγμονής σε όλους τους ιστούς είναι ένα από τα κύρια σημάδια αυτής της ασθένειας. Αυτή είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία, οι εκδηλώσεις της οδηγούν στον εκφυλισμό τους και σε σοβαρές περιπτώσεις - στην καταστροφή.

Παθογένεση Η παθογένεση της νόσου είναι ανεπάρκεια ενζύμων: πρωτεασών, λιποπρωτεασών, νουκλεασών. Εξαιτίας αυτού, σχηματίζεται ένα μεταβολικό «μπλοκ», διαταραχές στο επίπεδο της κυτταρικής αναπνοής. Υπάρχει επίσης βλάβη στους ιστούς του περιβλήματος της κυτταρικής μεμβράνης. Έτσι σχηματίζεται η εσφαλμένη πορεία οποιωνδήποτε αντιδράσεων - υπεροξείδωση λιπιδίων και πρωτεϊνών. Αυτό εκδηλώνεται με τη συσσώρευση προϊόντων αποσύνθεσης και αποβλήτων (λιπίδια, πρωτεΐνες), δυστροφία, αντίστοιχα. Με ανεπάρκεια πρωτεολυτικών ενζύμων και αυξημένη σύνθεση συνδετικών ιστών, παρατηρούνται μη αναστρέψιμες αλλαγές.

Η βιοενέργεια δεν διαταράσσεται στον φλοιό, αλλά στο όριο της φλοιώδους και ζελατινώδους ζώνης μειώνεται σημαντικά. Επιπλέον, η μιτοχονδριακή δραστηριότητα μειώνεται και η γλυκόλυση διαταράσσεται Χαρακτηριστικά και κλινικές εκδηλώσεις Ο οπίσθιος υποκαψικός καταρράκτης διακρίνεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

1. Είναι διπλής όψης. Ο καταρράκτης εξελίσσεται γρήγορα: στο πρώτο στάδιο, οι θολότητες καταλαμβάνουν ολόκληρο το φλοιώδες στρώμα και σε μεταγενέστερα στάδια εξαπλώνονται στην οπίσθια υποκάψουλα. Ωστόσο, αυτό συμβαίνει σε αρκετούς μήνες ή χρόνια. Εκτός από την αδιαφάνεια των φακών, επηρεάζονται σχεδόν όλοι οι ιστοί του ματιού. Η αδιαφάνεια του περιφερειακού τμήματος του φακού συχνά επηρεάζει το επιθήλιο του φακού και τις περιφερειακές διεργασίες των κρυσταλλικών ινών. Οι δυσλειτουργικές αλλαγές στην ινώδη κάψουλα συμβάλλουν στην καταστροφή και τον κορεσμό της με το πλάσμα του αίματος. Αυτές οι αλλαγές μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του οπτικού νεύρου, καθώς και στην οπτική πορφύρα. Ενώ οι ασθενείς αναπτύσσουν σύνδρομο οξέος γλαυκωματικού τύπου κλειστής γωνίας. Επιπλέον, σε ασθενείς του οπίσθιου τύπου, ο χοριοειδής του βολβού του ματιού περιλαμβάνεται στην παθολογική διαδικασία, η οποία οδηγεί στον σχηματισμό υφήματος (αιμοσκόπιο). 2. Εμφάνιση καταρράκτη. Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά για τον οπίσθιο υποκαψικό καταρράκτη: Η αδιαφάνεια του φακού καλύπτει έως και τα 2/3 του όγκου του, ενώ διαπερνά σχεδόν ολόκληρο τον όγκο του. Σημειώνεται έντονη παροδική αδιαφάνεια (υπάρχει πιθανότητα παρουσίας κοιλοτήτων στο σώμα του φακού, οι οποίες σχηματίζονται από ψευδοδιάβρωση των φακών). Η παραβίαση της διαφάνειας του φακού στις περισσότερες περιπτώσεις είναι διάχυτη. Σε αυτή την περίπτωση, το πάχος της κεντρικής ζώνης του φακού είναι περισσότερο από 50 mm, εμφανίζεται τσαλακώματα και η ζώνη του υποκαψικού χώρου είναι σαφώς καθορισμένη. Τα όριά του έχουν σαφές περίγραμμα και βρίσκονται κάτω από το πρόσθιο ινώδες πτερύγιο. Έτσι, η πρόσθια αδιαφανής μεμβράνη είναι χαρακτηριστικό της

Η νόσος Renander-Müller είναι μια αρκετά συχνή ασθένεια, που εμφανίζεται κυρίως στους εφήβους. Στις περισσότερες περιπτώσεις, επηρεάζει αγόρια ηλικίας 14-16 ετών. Στα κορίτσια, αυτή η ασθένεια είναι πολύ λιγότερο συχνή.

Ωστόσο, πρόσφατα η συχνότητα εμφάνισης αυτής της ασθένειας έχει αυξηθεί απότομα. Οι γιατροί αποδίδουν αυτή την αύξηση στην επιδείνωση της περιβαλλοντικής κατάστασης και στην αύξηση του αριθμού των αγχωτικών καταστάσεων τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες. Παρά το όνομά της, αυτή η ασθένεια δεν έχει καμία σχέση με μολυσματικές ασθένειες.

Τα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν παραμόρφωση του προσώπου, πονοκεφάλους και μειωμένη οπτική οξύτητα.