Renander-Müller xəstəliyi

Renander-Müller xəstəliyi

**Sinonimlər:** katarakt, qlaukoma, buynuz qişanın distrofiyası, ön linza kapsulunun degenerasiyası, posterior anterior subkapsulyar katarakta, Barraquer-Lens sindromu. Xəstəliyin mahiyyəti Bütün toxumalarda parçalanma məhsullarının (ilk növbədə lipidlərin) və ikinci dərəcəli iltihab məhsullarının çökməsi bu xəstəliyin əsas əlamətlərindən biridir. Bu geri dönməz bir prosesdir, onun təzahürləri onların degenerasiyasına, ağır hallarda isə məhvə gətirib çıxarır.

Patogenez Xəstəliyin patogenezi fermentlərin çatışmazlığıdır: proteazlar, lipoproteazlar, nukleazlar. Buna görə metabolik bir "blok" meydana gəlir, hüceyrə tənəffüsü səviyyəsində pozğunluqlar. Hüceyrə membranının integumentar toxumalarının zədələnməsi də var. Beləliklə, hər hansı bir reaksiyanın səhv gedişi yaranır - lipid və protein peroksidləşməsi. Bu, sırasıyla çürümə məhsullarının və tullantıların (lipidlər, zülallar), distrofiyanın yığılması ilə özünü göstərir. Proteolitik fermentlərin çatışmazlığı və birləşdirici toxumaların sintezinin artması ilə geri dönməz dəyişikliklər müşahidə olunur.

Korteksdə bioenerji pozulmur, lakin kortikal və jelatinli zonanın sərhədində əhəmiyyətli dərəcədə azalır. Bundan əlavə, mitoxondrial aktivlik azalır və qlikoliz pozulur.Xüsusiyyətləri və kliniki təzahürləri Posterior subkapsulyar kataraktalar aşağıdakı xüsusiyyətlərə görə fərqlənir:

1. İkitərəflidir. Katarakta sürətlə irəliləyir: birinci mərhələdə qeyri-şəffaflıqlar bütün kortikal təbəqəni tutur, sonrakı mərhələlərdə isə posterior subkapsula yayılır. Ancaq bu, bir neçə ay və ya il ərzində baş verir. Lensin qeyri-şəffaflığına əlavə olaraq, gözün demək olar ki, bütün toxumaları təsirlənir. Lensin periferik hissəsinin qeyri-şəffaflaşması tez-tez lens epitelini və kristal liflərin periferik proseslərinə təsir göstərir. Lifli kapsuldakı disfunksional dəyişikliklər onun məhvinə və qan plazması ilə doymasına kömək edir. Bu dəyişikliklər optik sinirin, eləcə də optik purpuranın ölümünə səbəb ola bilər. Xəstələrdə kəskin qapalı bucaqlı qlaukomatoz sindrom inkişaf edərkən. Bundan əlavə, posterior tipli xəstələrdə göz almasının xoroidi patoloji prosesə daxil edilir ki, bu da hifemanın (hemoskulum) meydana gəlməsinə səbəb olur. 2. Kataraktın görünüşü. Aşağıdakı simptomlar posterior subkapsulyar katarakta üçün xarakterikdir: Lensin qeyri-şəffaflığı onun həcminin 2/3 hissəsini əhatə edir, demək olar ki, bütün həcminə nüfuz edir. Güclü keçici qeyri-şəffaflıq qeyd olunur (linzaların psevdoeroziyasından əmələ gələn linzaların gövdəsində boşluqların olması ehtimalı var). Lensin şəffaflığının pozulması əksər hallarda diffuz olur. Bu vəziyyətdə lensin mərkəzi zonasının qalınlığı 50 mm-dən çoxdur, qırışlar görünür və subkapsulyar boşluq zonası aydın şəkildə müəyyən edilir. Onun sərhədləri aydın konturlara malikdir və ön lifli qapağın altında yerləşir. Beləliklə, ön şəffaf membran xarakterikdir

Renander-Müller xəstəliyi, əsasən yeniyetmələrdə baş verən kifayət qədər yayılmış bir xəstəlikdir. Əksər hallarda 14-16 yaşlı oğlanlara təsir edir. Qızlarda bu xəstəliyə daha az rast gəlinir.

Lakin son vaxtlar bu xəstəliyə yoluxma halları kəskin şəkildə artıb. Həkimlər bu artımı ekoloji vəziyyətin pisləşməsi, həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə stresli vəziyyətlərin sayının artması ilə əlaqələndirirlər. Adına baxmayaraq, bu xəstəliyin yoluxucu xəstəliklərlə heç bir əlaqəsi yoxdur.

Xəstəliyin simptomları üzün deformasiyası, baş ağrıları və görmə kəskinliyinin azalmasıdır.