Sclérose réticulaire

La sclérose réticulaire (ss) est une maladie héréditaire rare caractérisée par des modifications dystrophiques des voies vitrée et vasculaire, de la rétine et des fibres nerveuses périphériques. La maladie est le plus souvent observée chez les enfants et les jeunes et conduit au développement de diverses formes de diminution de l'acuité visuelle, pouvant aller jusqu'à la cécité complète.

Histoire de la maladie La sclérose rétinienne a été décrite en 1928 chez deux espèces de singes et découverte plus tard chez l'homme. Les premiers cas cliniquement significatifs de sclérose réticulaire chez l'homme ont été observés dans les années 50 et 60 du siècle dernier. Bien que les causes du développement de la maladie n'aient pas encore été établies, elle fait partie des types de neurofibromatose de type 1. Selon des sites spécialisés, il existe plus de 300 cas de cette maladie chez des personnes de différentes tranches d'âge. Selon l'Organisation mondiale de la santé, le risque global de contracter la maladie au sein de la population européenne est d'environ 1 : 175 024, parmi les Africains - 1 : 459 602 et parmi les Asiatiques - 1 : 518 092. Il existe deux formes de dystrophie rétinienne : et sous-rétinienne, qui se caractérise par le développement précoce de la cécité. De plus, il est d'usage de distinguer la dystrophie primaire SET comme un type indépendant de maladie. Ils présentent des signes cliniques uniques et des caractéristiques différentes

La sclérose réticulaire est une maladie caractérisée par le développement de foyers de compactage, de fibrose et de cicatrices dans le tissu conjonctif de l'œil. Cette maladie inflammatoire chronique provoque des modifications irréversibles de la rétine de l’œil, pouvant entraîner une perte totale de la vision.

Généralement, la sclérose rétinienne se développe après des maladies évolutives telles que le diabète, l'hypertension ou l'athérosclérose. Cela peut également être associé à des anomalies structurelles des vaisseaux sanguins.