Retiküler skleroz (ss), vitreus ve vasküler yollar, retina ve periferik sinir liflerinde distrofik değişikliklerle karakterize nadir görülen kalıtsal bir hastalıktır. Hastalık en sık çocuklarda ve gençlerde görülür ve tamamen körlüğe kadar çeşitli görme keskinliği azalması biçimlerinin gelişmesine yol açar.
Hastalığın tarihçesi Retina sklerozu 1928'de iki maymun türünde tanımlanmış ve daha sonra insanlarda keşfedilmiştir. İnsanlarda klinik olarak anlamlı ilk retiküler skleroz vakaları geçen yüzyılın 50-60'larında kaydedildi. Hastalığın gelişim nedenleri henüz belirlenmemiş olmasına rağmen nörofibromatozis tip 1 türlerinden biridir. Uzmanlaşmış internet sitelerine göre, farklı yaş gruplarındaki kişilerde bu hastalığın 300'den fazla vakası bulunmaktadır. Dünya Sağlık Örgütü'ne göre hastalığın genel riski Avrupa nüfusu arasında yaklaşık 1: 175 024, Afrikalılar arasında - 1: 459 602 ve Asyalılar arasında - 1: 518 092'dir. Retinal distrofinin iki türü vardır: retinal distrofi ve körlüğün erken gelişimi ile karakterize edilen subretinal. Ek olarak, SET'in primer distrofisini bağımsız bir hastalık türü olarak ayırmak gelenekseldir. Benzersiz klinik belirtileri vardır ve farklı özelliklere sahiptirler.
Retiküler skleroz, gözün bağ dokusunda sıkışma, fibroz ve skarlaşma odaklarının gelişmesiyle karakterize bir hastalıktır. Bu kronik inflamatuar hastalık, gözün retinasında geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olur ve bu da tamamen görme kaybına yol açabilir.
Tipik olarak retinal skleroz, diyabet, hipertansiyon veya ateroskleroz gibi ilerleyici hastalıklardan sonra gelişir. Ayrıca kan damarlarının yapısal anormallikleri ile de ilişkili olabilir.