Sclerosi reticolare

La sclerosi reticolare (ss) è una malattia ereditaria rara caratterizzata da alterazioni distrofiche del vitreo e dei tratti vascolari, della retina e delle fibre nervose periferiche. La malattia è più spesso osservata nei bambini e nei giovani e porta allo sviluppo di varie forme di diminuzione dell'acuità visiva, fino alla completa cecità.

Storia della malattia La sclerosi retinica fu descritta nel 1928 in due specie di scimmie e successivamente scoperta nell'uomo. I primi casi clinicamente significativi di sclerosi reticolare nell'uomo furono notati negli anni '50 e '60 del secolo scorso. Nonostante il fatto che le cause dello sviluppo della malattia non siano state ancora stabilite, è uno dei tipi di neurofibromatosi di tipo 1. Secondo i siti web specializzati, ci sono più di 300 casi di questa malattia in persone di diverse fasce d'età. Secondo l'Organizzazione Mondiale della Sanità, il rischio complessivo della malattia tra la popolazione europea è di circa 1: 175 024, tra gli africani - 1: 459 602 e tra gli asiatici - 1: 518 092. Esistono due forme di distrofia retinica: e sottoretinale, che è caratterizzato dallo sviluppo precoce della cecità. Inoltre, è consuetudine distinguere la distrofia primaria della SET come un tipo di malattia indipendente. Hanno segni clinici unici e sono diversi

La sclerosi reticolare è una malattia caratterizzata dallo sviluppo di focolai di compattazione, fibrosi e cicatrici nel tessuto connettivo dell'occhio. Questa malattia infiammatoria cronica provoca cambiamenti irreversibili nella retina dell'occhio, che possono portare alla completa perdita della vista.

Tipicamente, la sclerosi retinica si sviluppa dopo malattie progressive come il diabete, l'ipertensione o l'aterosclerosi. Può anche essere associato ad anomalie strutturali dei vasi sanguigni