Sclerosis Reticularis

Retikulær sklerose (ss) er en sjælden arvelig sygdom karakteriseret ved dystrofiske ændringer i glaslegemet og vaskulære kanaler, nethinden og perifere nervefibre. Sygdommen ses oftest hos børn og unge og fører til udvikling af forskellige former for nedsat synsstyrke, op til fuldstændig blindhed.

Sygdommens historie Retinal sklerose blev beskrevet i 1928 hos to arter af aber og senere opdaget hos mennesker. De første klinisk signifikante tilfælde af retikulær sklerose hos mennesker blev noteret i 50-60'erne af det sidste århundrede. På trods af at årsagerne til udviklingen af ​​sygdommen endnu ikke er blevet fastslået, er det en af ​​typerne af neurofibromatose type 1. Ifølge specialiserede websteder er der mere end 300 tilfælde af denne sygdom hos mennesker i forskellige aldersgrupper. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er den samlede risiko for sygdommen blandt den europæiske befolkning omkring 1: 175 024, blandt afrikanere - 1: 459 602 og blandt asiater - 1: 518 092. Der er to former for nethindedystrofi: retinal dystrofi og subretinal, som er karakteriseret ved tidlig udvikling af blindhed. Derudover er det sædvanligt at skelne primær dystrofi af SET som en uafhængig type sygdom. De har unikke kliniske tegn og har forskellige



Retikulær sklerose er en sygdom karakteriseret ved udviklingen af ​​foci af komprimering, fibrose og ardannelse i øjets bindevæv. Denne kroniske inflammatoriske sygdom forårsager irreversible ændringer i øjets nethinde, hvilket kan føre til fuldstændigt tab af synet.

Typisk udvikler retinal sklerose sig efter progressive sygdomme som diabetes, hypertension eller åreforkalkning. Det kan også være forbundet med strukturelle abnormiteter i blodkar