Osteodystrophia Gall

Az epeutak osteodysplasiája egy ritka szisztémás betegség, amelyet az epehólyag nyakában sorvadás és csontritkulás gócok megjelenése jellemez.

1959-ben a német sebész, Graeb azzal érvelt, hogy az epehólyagban szenvedő betegek gyakran spontán epe-hiperhiperózisban szenvednek, ami zavart okoz a kalcium-sók homeosztázisában. Ezen megnyilvánulások hatására az epesók bejutnak a periprosztatikus csontba, ami rendellenes mészlerakódást okoz. Egy idő után azonban a kóros szövetet csontszövet váltja fel, ezzel helyreállítva a homeosztázist. Az ilyen változások egy krónikus gyulladásos folyamathoz kapcsolódnak, és ez viszont az oszteoblasztok regenerálódását szabályozó gén aktiválódását idézi elő.

Graeb elmélete szerint az epeúti osteodysplasiát örökletes tényezők is okozhatják, amit több generációs gyermekeknél is megerősítenek a betegség esetei. Talán ezt a mellékhatást az epehólyag veleszületett deformációi vagy szerkezetének változásai okozzák. A fő kockázati tényezők az epekő, az elhúzódó hasnyálmirigy-gyulladás következtében fellépő epevezeték-billentyűk általános nekrózisa, krónikus vastagbélgyulladás, epeúti diszkinézia.

A patológia kétféleképpen fordul elő. Csak műszeres módszerekkel látható, fokozatosan sorvadja az epeutak nyálkahártyáját és a csontszövetet. Ebben az esetben a betegség lefolyása tünetmentes, csak a röntgenfelvételen látható változások. A csontszövet először megvastagodik, majd fokozatosan zsugorodik, a nyálkahártyában pontozott és sávos meszesedések jelennek meg