骨異栄養症胆石

胆管の骨異形成は、胆嚢の頸部に萎縮と骨粗鬆症の病巣が現れることを特徴とする、まれな全身性疾患です。

1959年、ドイツの外科医グレーブは、胆石症患者はしばしば自然発生的な胆汁過多症を患っており、これがカルシウム塩の恒常性の障害を引き起こすと主張した。これらの症状の影響下で、胆汁酸塩が前立腺周囲の骨に入り、異常な石灰沈着を引き起こします。しかし、しばらくすると、病理組織は骨組織に置き換わり、それによって恒常性が回復します。このような変化は慢性炎症プロセスに関連しており、これにより骨芽細胞の再生を制御する遺伝子の活性化が引き起こされます。

グレーブの理論によれば、胆道の骨異形成は遺伝的要因によっても引き起こされる可能性があり、これは数世代にわたる小児のこの疾患の症例によって確認されています。おそらく、この副作用は胆嚢の先天的変形またはその構造の変化によって引き起こされると考えられます。主な危険因子は、胆石、長期にわたる膵炎による胆管弁の全身壊死、慢性大腸炎、胆道ジスキネジアです。

病理は 2 つの方法で発生します。これは器具による方法を使用した場合にのみ確認でき、胆管の粘膜と骨組織が徐々に萎縮します。この場合、病気の経過は無症候性であり、X線写真上の変化のみが観察されます。骨組織は最初は厚くなり、その後徐々に縮小し、点状および帯状の石灰化が粘液中に現れます。