Osteodistrofi Safra

Safra kanallarının osteodisplazisi, safra kesesinin boynunda atrofi ve osteoporoz odaklarının ortaya çıkmasıyla karakterize edilen nadir bir sistemik hastalıktır.

1959'da Alman cerrah Graeb, kolelitiazisli hastaların sıklıkla spontan safra hiperhiperozuna sahip olduğunu ve bunun da kalsiyum tuzlarının homeostazisinde bozulmaya neden olduğunu savundu. Bu belirtilerin etkisi altında safra tuzları periprostatik kemiğe girerek anormal kireç birikmesine neden olur. Bununla birlikte, bir süre sonra patolojik dokunun yerini kemik dokusu alır ve böylece homeostazis yeniden sağlanır. Bu tür değişiklikler kronik bir inflamatuar süreçle ilişkilidir ve bu da osteoblastların yenilenmesini kontrol eden genin aktivasyonunu tetikler.

Graeb'in teorisine göre, safra yollarının osteodisplazisi, birkaç kuşaktaki çocuklarda hastalık vakaları ile doğrulanan kalıtsal faktörlerden de kaynaklanabilir. Belki de bu yan etki safra kesesinin konjenital deformasyonlarından veya yapısındaki değişikliklerden kaynaklanmaktadır. Ana risk faktörleri safra taşları, uzun süreli pankreatit nedeniyle safra kanalı kapaklarının genel nekrozu, kronik kolit, safra diskinezisidir.

Patoloji iki şekilde ortaya çıkar. Yalnızca enstrümantal yöntemlerle görülebilir ve safra kanallarının ve kemik dokusunun mukoza zarını yavaş yavaş atrofiye eder. Bu durumda hastalığın seyri asemptomatiktir, sadece radyografide değişiklikler görülebilir. Kemik dokusu önce kalınlaşır, sonra giderek küçülür, mukusta noktalı ve bantlı kalsifikasyonlar ortaya çıkar.