Agran Ulocytosis

Agranulositosis

Agranulositosis adalah suatu sindrom yang ditandai dengan penurunan jumlah leukosit (kurang dari 1000 dalam 1 μl darah) atau granulosit (kurang dari 750 dalam 1 μl darah).

Agranulositosis biasanya merupakan manifestasi dari beberapa penyakit umum. Yang paling umum adalah agranulositosis mielotoksik dan agranulositosis imun. Agranulositosis myelotoksik berkembang dengan penyakit sitostatik. Agranulositosis imun dapat disebabkan oleh autoantibodi (misalnya pada lupus eritematosus sistemik) atau oleh antibodi terhadap granulosit yang terbentuk setelah mengonsumsi obat tertentu.

Patogenesis agranulositosis belum dipahami dengan baik. Dalam bentuk autoimun, kematian dini granulosit dan prekursornya di sumsum tulang disebabkan oleh autoantibodi. Mekanisme respon tubuh terhadap obat pada hapten agranulositosis belum jelas.

Secara klinis, agranulositosis dimanifestasikan oleh komplikasi septik (radang amandel, pneumonia, dll.) dengan latar belakang penurunan jumlah granulosit. Dengan hapten agranulositosis, biasanya tidak ada granulosit dalam darah, namun jumlah limfosit dan trombosit normal. Dengan varian autoimun, jumlah trombosit terkadang menurun, yang mengarah pada perkembangan sindrom hemoragik.

Pengobatan agranulositosis meliputi penciptaan kondisi aseptik, pengobatan komplikasi septik, serta pemberian glukokortikoid untuk bentuk autoimun. Prognosisnya tergantung pada jenis agranulositosis dan efektivitas pengobatan. Dengan penggunaan obat hapten berulang kali, prognosisnya memburuk secara tajam. Penting untuk mencegah episode agranulositosis berulang dengan mengecualikan obat yang dicurigai seumur hidup.