Agran Ulocytosis

Agranulocitózis

Az agranulocitózis egy olyan szindróma, amelyet a leukociták számának csökkenése (kevesebb mint 1000 1 μl vérben) vagy a granulociták számának csökkenése jellemez (kevesebb mint 750 1 μl vérben).

Az agranulocitózis általában valamilyen általános betegség megnyilvánulása. A leggyakoribb a mielotoxikus agranulocitózis és az immunrendszeri agranulocitózis. A mielotoxikus agranulocitózis citosztatikus betegséggel együtt alakul ki. Az immunagranulocitózist autoantitestek (például szisztémás lupus erythematosus esetén) vagy bizonyos gyógyszerek bevétele után képződő granulociták elleni antitestek okozhatják.

Az agranulocitózis patogenezise nem teljesen ismert. Az autoimmun formákban a granulociták és prekurzoraik csontvelőben történő korai pusztulását autoantitestek okozzák. A szervezet gyógyszerre adott válaszának mechanizmusa haptén agranulocitózisban nem világos.

Klinikailag az agranulocitózist szeptikus szövődmények (angina, tüdőgyulladás stb.) manifesztálják a granulociták számának csökkenése hátterében. Haptén agranulocitózis esetén általában nincsenek granulociták a vérben, de a limfociták és a vérlemezkék száma normális. Az autoimmun változatnál a vérlemezkék száma néha csökken, ami hemorrhagiás szindróma kialakulásához vezet.

Az agranulocitózis kezelése magában foglalja az aszeptikus körülmények megteremtését, a szeptikus szövődmények kezelését, valamint az autoimmun formák glükokortikoidok beadását. A prognózis az agranulocitózis típusától és a kezelés hatékonyságától függ. A haptén gyógyszer ismételt használatával a prognózis élesen romlik. Fontos az agranulocitózis ismétlődő epizódjainak megelőzése a gyanús gyógyszer egész életen át tartó kizárásával.