Agran-ulocytose

Agranulocytose

Agranulocytose is een syndroom dat wordt gekenmerkt door een afname van het aantal leukocyten (minder dan 1000 in 1 μl bloed) of granulocyten (minder dan 750 in 1 μl bloed).

Agranulocytose is meestal een manifestatie van een algemene ziekte. De meest voorkomende zijn myelotoxische agranulocytose en immuunagranulocytose. Myelotoxische agranulocytose ontwikkelt zich met een cytostatische ziekte. Immuune agranulocytose kan worden veroorzaakt door auto-antilichamen (bijvoorbeeld bij systemische lupus erythematosus) of door antilichamen tegen granulocyten die worden gevormd na het innemen van bepaalde medicijnen.

De pathogenese van agranulocytose is niet goed begrepen. Bij auto-immuunvormen wordt de voortijdige dood van granulocyten en hun voorlopers in het beenmerg veroorzaakt door auto-antilichamen. Het mechanisme van de reactie van het lichaam op geneesmiddelen bij hapteenagranulocytose is niet duidelijk.

Klinisch manifesteert agranulocytose zich door septische complicaties (angina pectoris, longontsteking, enz.) tegen de achtergrond van een afname van het aantal granulocyten. Bij hapteenagranulocytose zijn er meestal geen granulocyten in het bloed, maar is het aantal lymfocyten en bloedplaatjes normaal. Bij de auto-immuunvariant neemt het aantal bloedplaatjes soms af, wat leidt tot de ontwikkeling van het hemorragisch syndroom.

Behandeling van agranulocytose omvat het creëren van aseptische omstandigheden, de behandeling van septische complicaties, evenals de toediening van glucocorticoïden voor auto-immuunvormen. De prognose hangt af van het type agranulocytose en de effectiviteit van de behandeling. Bij herhaald gebruik van het hapteenmedicijn verslechtert de prognose sterk. Het is belangrijk om terugkerende episoden van agranulocytose te voorkomen door levenslange uitsluiting van het vermoedelijke geneesmiddel.